# Lipodistrofia centrífuga

> Página oficial: https://raras.org/doenca/lipodistrofia-centrifuga
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 90156 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90156
- **CID-10**: E88.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A lipodistrofia centrífuga é uma doença rara da pele em que pequenas depressões surgem devido à perda localizada de gordura. Essas depressões costumam ser mais claras que a pele ao redor, têm bordas avermelhadas e se expandem do centro para as bordas. É muito comum que a pessoa também apresente inchaço de gânglios linfáticos (ínguas) próximos à região afetada. Na maior parte das vezes, a condição não afeta outros órgãos e tende a desaparecer e se resolver sozinha com o tempo. Ela não conta com um protocolo próprio ou remédios específicos fornecidos pelo SUS, sendo acompanhada pelo médico nos serviços de saúde.

## Descrição clínica

A lipodistrofia centrífuga é uma lipodistrofia rara, adquirida e localizada, caracterizada por depressões na pele, que podem ser únicas ou, ocasionalmente, múltiplas. Elas progridem de forma centrífuga (espalhando-se do centro para fora), são mais claras que o tom de pele normal (hipopigmentadas), apresentam perda de gordura (lipoatróficas) e têm bordas levemente avermelhadas e inflamadas. Essas lesões podem não causar sintomas ou serem levemente dolorosas ao toque e geralmente estão associadas a inchaço dos gânglios linfáticos (ínguas) na mesma região do corpo. As lesões costumam surgir na parte inferior do tronco (principalmente na virilha e região do abdômen), seguido pela parte superior do tronco (axila e regiões próximas) e, raramente, no pescoço e na cabeça. Geralmente não está associada a doenças que afetam o corpo todo (sistêmicas) e costuma se resolver sozinha.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 168

## Sinais e sintomas (10 fenótipos HPO)

- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenite** — HPO: HP:0002840 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade inflamatória da pele** — HPO: HP:0011123 (Ocasional (29-5%))
- **Tecido adiposo subcutâneo reduzido** — HPO: HP:0003758 (Muito frequente (99-80%))
- **Descamação da pele** — HPO: HP:0040189 (Ocasional (29-5%))
- **Ausência de gordura subcutânea facial** — HPO: HP:0005320 (Raro (<5%))
- **Ausência de gordura subcutânea** — HPO: HP:0007485 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do tórax** — HPO: HP:0000765 (Ocasional (29-5%))
- **Lipoatrofia** — HPO: HP:0100578
- **Alopecia** — HPO: HP:0001596 (Raro (<5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Lipodistrofia localizada](https://raras.org/doenca/lipodistrofia-localizada) — ORPHA:79088 — 10 sintomas em comum
- [Lipodistrofia localizada idiopática](https://raras.org/doenca/lipodistrofia-localizada-idiopatica) — ORPHA:90158 — 6 sintomas em comum
- [Paniculite e lipodistrofia localizada](https://raras.org/doenca/paniculite-e-lipodistrofia-localizada) — ORPHA:90159 — 5 sintomas em comum
- [Lipodistrofia localizada induzida por pressão](https://raras.org/doenca/lipodistrofia-localizada-induzida-por-pressao) — ORPHA:90160 — 5 sintomas em comum
- [Síndrome SHORT](https://raras.org/doenca/sindrome-short) — ORPHA:3163 — 4 sintomas em comum
- [Síndrome Wiedemann-Rautenstrauch](https://raras.org/doenca/sindrome-wiedemann-rautenstrauch) — ORPHA:3455 — 4 sintomas em comum
- [Lipodistrofia localizada induzida por fármacos](https://raras.org/doenca/lipodistrofia-localizada-induzida-por-farmacos) — ORPHA:90157 — 4 sintomas em comum
- [Doença do enxerto versus hospedeiro](https://raras.org/doenca/doenca-do-enxerto-versus-hospedeiro) — ORPHA:39812 — 4 sintomas em comum
- [Complicação após transplante de órgão](https://raras.org/doenca/complicacao-apos-transplante-de-orgao) — ORPHA:306644 — 4 sintomas em comum
- [Síndrome Netherton](https://raras.org/doenca/sindrome-netherton) — ORPHA:634 — 3 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a lipodistrofia centrífuga?

Trata-se de uma condição descrita clinicamente como adquirida, e não hereditária. Até o momento, não foram identificados genes ou mutações específicas responsáveis pelo quadro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90156)

### Quais são os primeiros sinais da doença?

O quadro costuma começar com pequenas depressões na pele da virilha ou do abdômen que apresentam perda de gordura. Essas áreas tornam-se hipopigmentadas e exibem bordas avermelhadas e discretamente inflamadas, frequentemente acompanhadas de ínguas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90156)

### A lipodistrofia centrífuga tem cura ou tratamento específico?

A doença costuma ser autolimitada e tem como característica habitual a resolução espontânea das lesões. Não há medicamentos específicos aprovados por agências internacionais catalogados para a enfermidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90156); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19125/index)

### Existe tratamento para lipodistrofia centrífuga pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, não existem medicamentos específicos dispensados na rede pública, sendo o paciente acompanhado pelos serviços regulares de saúde.
- Fontes: [6] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é estabelecido principalmente por meio da avaliação clínica das alterações da pele e do padrão de expansão centrífuga. Testes laboratoriais ou genéticos podem ser solicitados para descartar outras enfermidades com perda de tecido gorduroso.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90156); [7] NCBI GTR — 341 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/575508/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Lipodistrofia centrífuga. Disponível em: https://raras.org/doenca/lipodistrofia-centrifuga
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