# Lipodistrofia generalizada adquirida

> Página oficial: https://raras.org/doenca/lipodistrofia-generalizada-adquirida
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 79086 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79086
- **CID-10**: E88.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A lipodistrofia generalizada adquirida pertence a um grupo de síndromes lipodistróficas caracterizadas pela perda de tecido adiposo e é uma síndrome de resistência à insulina que leva ao aumento do risco cardiovascular. A lipodistrofia generalizada adquirida está relacionada a uma perda seletiva de tecido adiposo subcutâneo que ocorre exclusivamente nas extremidades (face, pernas, braços, palmas das mãos e às vezes plantas dos pés).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (28 fenótipos HPO)

- **Hirsutismo generalizado** — HPO: HP:0002230 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperinsulinemia** — HPO: HP:0000842 (Muito frequente (99-80%))
- **Ovários policísticos** — HPO: HP:0000147 (Ocasional (29-5%))
- **Resistência à insulina** — HPO: HP:0000855 (Muito frequente (99-80%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Ocasional (29-5%))
- **Pseudo-hipertrofia do músculo da panturrilha** — HPO: HP:0003707 (Frequente (79-30%))
- **Miopatia** — HPO: HP:0003198 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperpigmentação generalizada** — HPO: HP:0007440 (Ocasional (29-5%))
- **Lipodistrofia generalizada** — HPO: HP:0009064
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da fisiologia do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0011025 (Frequente (79-30%))
- **Astrocitoma** — HPO: HP:0009592 (Raro (<5%))
- **Acantose nigricans** — HPO: HP:0000956 (Ocasional (29-5%))
- **Paniculite** — HPO: HP:0012490 (Ocasional (29-5%))
- **Cardiomiopatia** — HPO: HP:0001638 (Frequente (79-30%))
- **Esteatose hepática** — HPO: HP:0001397 (Frequente (79-30%))
- **Diabetes mellitus resistente à insulina** — HPO: HP:0000831 (Frequente (79-30%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Raro (<5%))
- **Hipertrigliceridemia** — HPO: HP:0002155 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração anormal de lipídios circulantes** — HPO: HP:0003119 (Frequente (79-30%))
- **Aparência facial progeroide** — HPO: HP:0005328 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema complemento** — HPO: HP:0005339 (Ocasional (29-5%))
- **Maturação esquelética acelerada** — HPO: HP:0005616 (Ocasional (29-5%))
- **Pancreatite aguda** — HPO: HP:0001735 (Ocasional (29-5%))
- **Cisto ósseo unicameral** — HPO: HP:0012064 (Raro (<5%))
- **Cirrose** — HPO: HP:0001394 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT07220785** [RECRUITING]: Efficacy and Safety of Mibavademab in Adult and Pediatric Patients With Generalized Lipodystrophy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07220785
- **NCT06548100** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Study of the Safety of Mibavademab in Pediatric and Adult Participants Switching From Metreleptin to Mibavademab for the Treatment of Generalized Lipodystrophy (GLD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06548100
- **NCT03936829** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Cyclophosphamide in the Treatment of Associated Acquired Lipodystrophy Syndrome With Type 1 Diabetes — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03936829

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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