# Lipoma caótico do cone medular

> Página oficial: https://raras.org/doenca/lipoma-caotico-do-cone-medular
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 645285 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/645285
- **CID-10**: Q76.0

## Em linguagem simples

O **lipoma caótico do cone medular** é uma alteração congênita rara na qual uma quantidade de gordura se desenvolve de forma profunda e desordenada na parte inferior da medula espinhal. Por invadir tecidos além do habitual, essa condição representa uma malformação medular de maior gravidade estrutural. A confirmação costuma ocorrer no ato cirúrgico, sendo o tratamento focado na avaliação e na conduta especializada da equipe neurocirúrgica. No Brasil, a condição não possui um protocolo clínico exclusivo (PCDT) no Ministério da Saúde, mas conta com procedimentos de suporte e reabilitação na rede do SUS.

## Descrição clínica

Um lipoma disráfico raro da medula espinhal caracterizado pela massa lipomatosa que se estende ventralmente até a zona de entrada da raiz dorsal, indicando uma malformação mais grave da medula espinhal. O diagnóstico pode ser sugerido por exames de imagem, mas geralmente é confirmado durante a cirurgia.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que caracteriza o lipoma caótico do cone medular?

Trata-se de uma malformação rara em que a massa de gordura se estende ventralmente até a zona de entrada da raiz dorsal da medula. Essa disposição anatômica particular indica uma afecção medular mais grave do que outros tipos de lipoma.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645285)

### Como é confirmado o diagnóstico da condição?

Exames de neuroimagem podem sugerir a alteração anatômica na região lombossacral. No entanto, a confirmação diagnóstica definitiva é usualmente realizada durante o ato cirúrgico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645285)

### Existe Protocolo Clínico (PCDT) no SUS para esta doença?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O atendimento e a reabilitação ocorrem por meio da rede assistencial e dos serviços de referência do SUS.
- Fontes: [8] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### O lipoma caótico do cone medular é hereditário?

O padrão de herança genética não está catalogado nas principais bases de dados oficiais de doenças raras. Atualmente não há mutações ou genes específicos associados à patologia nestes registros.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645285)

### Existe cirurgia para essa malformação?

A abordagem cirúrgica é descrita na literatura para descompressão e manejo dos lipomas complexos do cone. A viabilidade e o objetivo de cada intervenção dependem da avaliação de neurocirurgiões especializados.
- Fontes: [2] Effectiveness of conus lipoma surgery-a case series. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40490547/); [4] The Current Status of the Surgical Management of Complex Spinal Cord Lipomas: Still Navigating the Labyrinth? (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37640875/); [7] Early de-tethering: analysis of urological and clinical consequences in a series of 40 children. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32728933/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Lipoma caótico do cone medular. Disponível em: https://raras.org/doenca/lipoma-caotico-do-cone-medular
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