# Lipossarcoma pleomórfico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/lipossarcoma-pleomorfico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99969 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99969
- **CID-10**: C49.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O lipossarcoma pleomórfico é um tipo muito raro e de crescimento rápido de câncer dos tecidos profundos, que atinge principalmente adultos. Ele costuma aparecer como um caroço ou massa nos braços ou nas pernas. A confirmação é feita por exame do tecido, pois não há exames genéticos disponíveis para identificar a condição. No momento, esta doença não possui um PCDT oficial nem medicamentos específicos com entrega cadastrada pelo SUS, sendo acompanhada nos centros médicos especializados.

## Descrição clínica

O lipossarcoma pleomórfico (PLS), o subtipo mais raro de lipossarcoma (LS), é um tumor agressivo e de rápido crescimento localizado geralmente nos tecidos moles profundos das extremidades inferiores e superiores. É caracterizado por um número variável de lipoblastos pleomórficos e, ao contrário do lipossarcoma desdiferenciado, não possui qualquer associação com o lipossarcoma bem diferenciado.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (2 fenótipos HPO)

- **Lipossarcoma** — HPO: HP:0012034
- **Nódulo subcutâneo** — HPO: HP:0001482 (Muito frequente (99-80%))

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT07173972** [RECRUITING]: Dose-escalated, Hypofractionated, Definitive Proton Radiotherapy for Patients With Inoperable Soft Tissue Sarcoma. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07173972
- **NCT06849986** [RECRUITING]: IO Combined With AI as First-line Treatment for Patients With Soft Tissue Sarcoma(TAIS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06849986
- **NCT06843967** [RECRUITING]: A Study of Mirdametinib in Combination With Palbociclib in People With Liposarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06843967
- **NCT02275286** [RECRUITING]: Trabectedin Plus Radiotherapy in Soft Tissue Sarcoma Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02275286
- **NCT02983539** [UNKNOWN]: Detection of Circulating Tumor Cells in Patients With Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02983539
- **NCT03651375** [UNKNOWN]: Hypofractionated Radiotherapy With Sequential Chemotherapy in Marginally Resectable Soft Tissue Sarcomas of Extremities or Trunk Wall — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03651375

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Sarcoma de tecidos moles](https://raras.org/doenca/sarcoma-de-tecidos-moles) — ORPHA:3394 — 2 sintomas em comum
- [Síndrome Bazex](https://raras.org/doenca/sindrome-bazex) — ORPHA:166113 — 2 sintomas em comum
- [Síndrome Bazex-Dupre-Christol](https://raras.org/doenca/sindrome-bazex-dupre-christol) — ORPHA:113 — 2 sintomas em comum
- [Lipossarcoma](https://raras.org/doenca/lipossarcoma) — ORPHA:69078 — 2 sintomas em comum
- [Síndrome do hamartoma PTEN](https://raras.org/doenca/sindrome-do-hamartoma-pten) — ORPHA:306498 — 1 sintomas em comum
- [Vasculite secundária](https://raras.org/doenca/vasculite-secundaria) — ORPHA:445197 — 1 sintomas em comum
- [Deficiência de adesão leucocitária tipo III](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-adesao-leucocitaria-tipo-iii) — ORPHA:99844 — 1 sintomas em comum
- [Síndromes mielodisplásicos](https://raras.org/doenca/sindromes-mielodisplasicos) — ORPHA:52688 — 1 sintomas em comum
- [Fasceíte eosinofílica](https://raras.org/doenca/fasceite-eosinofilica) — ORPHA:3165 — 1 sintomas em comum
- [Síndrome óculo-cerebro-renal de Lowe](https://raras.org/doenca/sindrome-oculo-cerebro-renal-de-lowe) — ORPHA:534 — 1 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o lipossarcoma pleomórfico?

É o subtipo mais raro de lipossarcoma, caracterizado por ser um tumor agressivo e de crescimento rápido. Costuma se instalar nos tecidos moles profundos das pernas ou dos braços em adultos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99969)

### O lipossarcoma pleomórfico é hereditário?

O padrão de herança é classificado como não aplicável para esta doença. Não há genes conhecidos associados à transmissão genética entre pais e filhos nos bancos oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99969)

### Quais são os primeiros sinais da doença?

Geralmente manifesta-se pela presença de um lipossarcoma ou nódulo subcutâneo nos membros. A lesão costuma ter um aumento rápido de tamanho nos tecidos moles profundos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99969); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para o lipossarcoma pleomórfico?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, não existem medicamentos específicos dispensados na farmácia do SUS vinculados a um protocolo clínico exclusivo.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico depende do exame do tecido tumoral sob o microscópio. A análise confirma o quadro pela presença de lipoblastos pleomórficos característicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99969)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Lipossarcoma pleomórfico. Disponível em: https://raras.org/doenca/lipossarcoma-pleomorfico
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/lipossarcoma-pleomorfico
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=99969