# Líquen amiloidótico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/liquen-amiloidotico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 49804 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/49804
- **CID-10**: E85.4+
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O líquen amiloidótico é uma condição rara e crônica da pele caracterizada pelo acúmulo de uma proteína chamada amiloide na camada dérmica. Essa alteração provoca pequenas lesões elevadas e endurecidas, conhecidas como pápulas, que costumam coçar intensamente e surgem principalmente nas pernas e no tronco. O surgimento habitual das lesões ocorre a partir da adolescência ou ao longo da fase adulta da vida. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, inexistindo medicamentos dispensados pelo SUS em protocolo específico.

## Descrição clínica

A amiloidose liquenoide é uma doença rara e crônica da pele, marcada pelo acúmulo de depósitos de uma substância chamada amiloide na derme (uma das camadas da pele). Os sintomas visíveis (clínicos) incluem o surgimento de pequenas lesões na pele, tipo bolinhas ou caroços, que coçam muito. Essas lesões, que costumam ser mais escuras e ter a pele mais grossa ou áspera, aparecem no tronco e nos membros (braços e pernas), principalmente nas canelas. E, ao exame microscópico de uma amostra de pele (biópsia), observa-se o depósito de proteínas do tipo amiloide na camada mais superficial da derme.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (2 fenótipos HPO)

- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Muito frequente (99-80%))
- **Pápula** — HPO: HP:0200034 (Muito frequente (99-80%))

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT03068208** [COMPLETED]: Efficacy of Methylene Blue Mediated Photodynamic Therapy for Primary Localized Cutaneous Amyloidosis Treatment in Asians — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03068208
- **NCT03068156** [COMPLETED]: Efficacy of 308-nm Excimer Laser for Primary Localized Cutaneous Amyloidosis Treatment in Asians — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03068156

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Polimiosite](https://raras.org/doenca/polimiosite) — ORPHA:732 — 2 sintomas em comum
- [Eritroceratodermia](https://raras.org/doenca/eritroceratodermia) — ORPHA:79355 — 2 sintomas em comum
- [Poroqueratose](https://raras.org/doenca/poroqueratose) — ORPHA:79358 — 2 sintomas em comum
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- [Síndrome pele descascada](https://raras.org/doenca/817) — ORPHA:817 — 2 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa o líquen amiloidótico?

A condição é causada pelo acúmulo de depósitos de uma substância proteica chamada amiloide na derme superficial da pele. Até o momento, não existem genes causais específicos identificados ou catalogados nos registros científicos oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/49804)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os principais sinais incluem prurido (coceira profunda e persistente) e pápulas (pequenas elevações ou caroços endurecidos na pele). Essas lesões costumam ser escurecidas, ásperas e ocorrem frequentemente nas canelas, membros e tronco.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/49804); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico de líquen amiloidótico?

O diagnóstico baseia-se na avaliação dermatológica das lesões e na realização de um exame microscópico de biópsia de pele. A biópsia confirma o quadro ao demonstrar os depósitos característicos de proteína amiloide na derme.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/49804)

### Existe tratamento para líquen amiloidótico pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados pelo SUS sob um protocolo nacional estabelecido para essa afecção. O cuidado clínico é fornecido por meio do acompanhamento na rede assistencial de referência dermatológica do sistema de saúde.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Em que idade a doença costuma começar?

Os primeiros sintomas da enfermidade costumam surgir durante a adolescência ou na idade adulta. A condição não é detectada ao nascimento nem é investigada por meio de triagem neonatal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/49804)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Líquen amiloidótico. Disponível em: https://raras.org/doenca/liquen-amiloidotico
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