# Líquen mixedematoso

> Página oficial: https://raras.org/doenca/liquen-mixedematoso
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 402007 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/402007
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O líquen mixedematoso é uma condição rara caracterizada principalmente por alterações na pele, como o surgimento de pápulas (pequenas elevações ou bolinhas na pele) e espessamento cutâneo. Além dos sinais na pele, podem surgir rigidez nos dedos, dores nas articulações, fraqueza muscular e alterações laboratoriais no sangue. Atualmente, a doença não conta com protocolo clínico próprio (PCDT) no Ministério da Saúde nem com medicamentos específicos fornecidos pelo SUS. O acompanhamento clínico e a investigação detalhada de sintomas são essenciais para oferecer o cuidado individualizado necessário a cada pessoa.

## Descrição clínica

Líquen mixedematoso é um grupo de distúrbios cutâneos considerados mucinoses.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (41 fenótipos HPO)

- **Paraproteinemia** — HPO: HP:0031047
- **Pápula** — HPO: HP:0200034
- **Anormalidade da face** — HPO: HP:0000271
- **Morfologia anormal do pescoço** — HPO: HP:0000464
- **Boca estreita** — HPO: HP:0000160
- **Pápula cor da pele** — HPO: HP:0025512
- **Hipoperistaltismo** — HPO: HP:0100771
- **Disfagia** — HPO: HP:0002015
- **Anormalidade da glabela** — HPO: HP:0002056
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829
- **Anormalidade do antebraço** — HPO: HP:0002973
- **Anormalidade do rim** — HPO: HP:0000077
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Pele rígida** — HPO: HP:0030053
- **Anormalidade do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0001626
- **Fraqueza muscular distal** — HPO: HP:0002460
- **Dispneia de esforço** — HPO: HP:0002875
- **Concentração elevada de creatina quinase circulante** — HPO: HP:0003236
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088
- **Aparência leonina envelhecida** — HPO: HP:0008509
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024
- **Morfologia anormal do músculo esquelético** — HPO: HP:0011805
- **Anormalidade da eletrofisiologia do sistema nervoso central** — HPO: HP:0030178
- **Fenômeno de Raynaud** — HPO: HP:0030880
- **Mieloma múltiplo** — HPO: HP:0006775
- **Anormalidade da fisiologia da tireoide** — HPO: HP:0002926
- **Fraqueza muscular proximal** — HPO: HP:0003701
- **Esclerodactilia** — HPO: HP:0011838
- **Refluxo gastroesofágico** — HPO: HP:0002020
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326
- **Anormalidade generalizada da pele** — HPO: HP:0011354
- **Pele espessada** — HPO: HP:0001072
- **Anormalidade da mão** — HPO: HP:0001155
- **Miopatia** — HPO: HP:0003198
- **Coma** — HPO: HP:0001259
- **Acidente vascular cerebral** — HPO: HP:0001297
- **Ataque isquêmico transitório** — HPO: HP:0002326
- **Morfologia anormal da artéria coronária** — HPO: HP:0006704
- _...e mais 1 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/liquen-mixedematoso._

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: DIOSMIN

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Escleromixedema](https://raras.org/doenca/escleromixedema) — ORPHA:167635 — 41 sintomas em comum
- [Esclerodermia](https://raras.org/doenca/esclerodermia) — ORPHA:801 — 17 sintomas em comum
- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 13 sintomas em comum
- [Esclerose sistêmica](https://raras.org/doenca/esclerose-sistemica) — ORPHA:90291 — 12 sintomas em comum
- [Esclerodermia localizada](https://raras.org/doenca/esclerodermia-localizada) — ORPHA:90289 — 10 sintomas em comum
- [Polimiosite](https://raras.org/doenca/polimiosite) — ORPHA:732 — 10 sintomas em comum
- [Síndrome hipereosinofílico idiopático](https://raras.org/doenca/sindrome-hipereosinofilico-idiopatico) — ORPHA:3260 — 9 sintomas em comum
- [Síndromes hipereosinofílicos](https://raras.org/doenca/sindromes-hipereosinofilicos) — ORPHA:168956 — 9 sintomas em comum
- [Déficit de acil-CoA desidrogenase](https://raras.org/doenca/deficit-de-acil-coa-desidrogenase) — ORPHA:309120 — 9 sintomas em comum
- [Crioglobulinemia simples](https://raras.org/doenca/crioglobulinemia-simples) — ORPHA:91139 — 9 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O líquen mixedematoso tem cura?

Não há menção de cura definitiva nos catálogos científicos oficiais para este grupo de afecções raras. Estudos e relatos da literatura internacional concentram-se no controle das alterações da pele e das repercussões clínicas associadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/402007); [4] Lichen myxedematosus: eine Fallserie mit Schwerpunkt auf klinischen Merkmalen, Krankheitsassoziationen und Beh (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28214299/); [7] Lichen myxedematosus: diagnostic criteria, classification, and severity grading. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27667657/)

### O líquen mixedematoso é hereditário?

O modelo formal de transmissão genética e a herança da condição ainda não foram determinados pelos catálogos biomédicos. Até o momento, não há nenhum gene causador específico catalogado para a doença nas bases de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/402007); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21709/index)

### Quais os primeiros sinais do líquen mixedematoso?

As manifestações costumam envolver pápulas na pele e áreas de endurecimento ou espessamento cutâneo. Podem surgir também alterações na região facial, prurido (coceira) e dores articulares.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para o líquen mixedematoso no SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo remédios dispensados sob protocolo específico. O cuidado e a avaliação dos pacientes ocorrem por meio da rede pública de assistência médica geral e especializada.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico do líquen mixedematoso?

O diagnóstico apoia-se na avaliação dos sinais clínicos do paciente, apoiado por critérios diagnósticos e exames da pele. Avaliações laboratoriais de sangue buscam verificar a ocorrência de paraproteinemia ou elevação da enzima creatina quinase.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [7] Lichen myxedematosus: diagnostic criteria, classification, and severity grading. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27667657/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Líquen mixedematoso. Disponível em: https://raras.org/doenca/liquen-mixedematoso
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/liquen-mixedematoso
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=402007