# Lúpus eritematoso cutâneo subagudo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-cutaneo-subagudo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 163525 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/163525
- **CID-10**: L93.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O Lúpus eritematoso cutâneo subagudo é uma doença autoimune rara que causa lesões avermelhadas em forma de anel ou descamativas na pele, especialmente em locais expostos ao sol. As erupções cutâneas geralmente não deixam cicatrizes definitivas e guardam forte relação com a presença do anticorpo anti-Ro/SSA no sangue. O quadro pode ser desencadeado por medicamentos e tem início mais comum em pessoas adultas ou idosas. No Brasil, o SUS não conta com um protocolo exclusivo para esta forma, mas dispensa medicamentos como hidroxicloroquina, cloroquina, metotrexato e azatioprina para o manejo dos sintomas.

## Descrição clínica

O Lúpus Cutâneo Subagudo (LCS) é um tipo de lúpus que afeta a pele. Ele pode aparecer como lesões de pele em forma de anel, que não deixam cicatrizes e surgem em áreas expostas ao sol, ou como placas que lembram a psoríase. O LCS está associado a anticorpos específicos chamados anti-Ro/SSA e pode ser provocado por medicamentos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000

## Sinais e sintomas (19 fenótipos HPO)

- **Fotossensibilidade cutânea** — HPO: HP:0000992 (Frequente (79-30%))
- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962 (Ocasional (29-5%))
- **Fator reumatoide positivo** — HPO: HP:0002923 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo anti-dsDNA** — HPO: HP:0020151 (Ocasional (29-5%))
- **Atrofia dérmica** — HPO: HP:0004334 (Ocasional (29-5%))
- **Vasculite cutânea** — HPO: HP:0200029 (Raro (<5%))
- **Depósitos lineares de C3 ao longo da zona da membrana basal epidérmica** — HPO: HP:0031541 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Frequente (79-30%))
- **Depósitos lineares de IgG ao longo da zona da membrana basal epidérmica** — HPO: HP:0031540 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antifosfolipídeo** — HPO: HP:0003613 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpo anti-La/SS-B** — HPO: HP:0032235 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo anti-histona** — HPO: HP:0033558 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpo anti-Ro/SS-A** — HPO: HP:0033555 (Muito frequente (99-80%))
- **Queilite** — HPO: HP:0100825 (Raro (<5%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão cutânea anular** — HPO: HP:0025528 (Frequente (79-30%))
- **Rash malar** — HPO: HP:0025300 (Raro (<5%))
- **Erupção cutânea de lúpus discoide** — HPO: HP:0007417 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão psoriasiforme** — HPO: HP:0025526 (Frequente (79-30%))

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Lúpus Eritematoso Sistêmico — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/lupus-eritematoso-sistemico
- **Dispensado pelo SUS (CEAF)**: Azatioprina

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT06875960** [RECRUITING]: A Study to Continue the Administration of Deucravacitinib in Participants With Systemic Lupus Erythematosus (SLE) or Discoid and/or Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus (DLE/SCLE) Who Have Completed Study IM011074 or Study IM011132 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06875960
- **NCT06044337** [ENROLLING_BY_INVITATION]: A Long-Term Extension Study to Learn More About the Safety of Litifilimab (BIIB059) Injections and Whether They Can Improve Symptoms of Adult Participants Who Have Active Cutaneous Lupus Erythematosus — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06044337
- **NCT05531565** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A 2-Part Study to Learn Whether Litifilimab (BIIB059) Injections Can Improve Symptoms of Adult Participants Who Have Active Cutaneous Lupus Erythematosus — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05531565
- **NCT06980805** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Study to Assess the Safety, Tolerability, and Efficacy of IMVT-1402 in Participants With Cutaneous Lupus Erythematosus (CLE) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06980805
- **NCT02125695** [COMPLETED]: Pilot Tape Harvesting Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02125695
- **NCT01294774** [COMPLETED]: Safety and Efficacy of KRP203 in Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01294774

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Lúpus eritematoso cutâneo crônico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-cutaneo-cronico) — ORPHA:163531 — 10 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 10 sintomas em comum
- [Lúpus pérnio](https://raras.org/doenca/lupus-pernio) — ORPHA:90280 — 7 sintomas em comum
- [Imunodeficiência por deficiência de componente da via clássica do complemento](https://raras.org/doenca/imunodeficiencia-por-deficiencia-de-componente-da-via-classica-do-complemento) — ORPHA:169147 — 6 sintomas em comum
- [Doença cutânea bolhosa autoimune](https://raras.org/doenca/doenca-cutanea-bolhosa-autoimune) — ORPHA:79669 — 6 sintomas em comum
- [Imunodeficiência por deficiência de um componente da cascata do complemento](https://raras.org/doenca/imunodeficiencia-por-deficiencia-de-um-componente-da-cascata-do-complemento) — ORPHA:459345 — 6 sintomas em comum
- [Síndrome Rothmund-Thomson](https://raras.org/doenca/sindrome-rothmund-thomson) — ORPHA:2909 — 5 sintomas em comum
- [Epidermólise bolhosa Kindler](https://raras.org/doenca/2908) — ORPHA:2908 — 5 sintomas em comum
- [Doença Kikuchi-Fujimoto](https://raras.org/doenca/doenca-kikuchi-fujimoto) — ORPHA:50918 — 5 sintomas em comum
- [Pelagra](https://raras.org/doenca/pelagra) — ORPHA:97352 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é Lúpus eritematoso cutâneo subagudo?

É uma doença autoimune rara da pele que provoca lesões avermelhadas em anel ou semelhantes à psoríase. As manchas surgem comumente após exposição solar e não deixam cicatrizes definitivas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/163525); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A doença é hereditária?

Não há padrão de herança genética definido nem genes causais catalogados nos bancos de dados científicos. A enfermidade está ligada a mecanismos autoimunes e pode ser desencadeada por certos medicamentos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/163525)

### Quais são os principais sinais na pele?

Os principais sinais incluem lesões cutâneas anulares, placas psoriasiformes e fotossensibilidade intensa. Também podem ocorrer bolhas na pele, queilite nos lábios e rash malar nas bochechas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/163525); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico apoia-se no exame dermatológico e em testes sanguíneos que demonstram autoanticorpos como o anti-Ro/SS-A e o FAN. Biópsias da pele podem revelar depósitos de anticorpos IgG e frações de complemento C3.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/163525); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a doença pelo SUS?

O Ministério da Saúde não possui diretriz exclusiva para esta forma, mas sim um PCDT de Lúpus Eritematoso Sistêmico. Pela rede pública e pelo CEAF, o SUS dispensa alternativas como hidroxicloroquina, cloroquina, azatioprina, metotrexato e prednisona.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Lúpus Eritematoso Sistêmico" — o SUS dispensa Danazol cápsula 200 mg (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 21) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Lúpus Eritematoso Sistêmico" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/lupus-eritematoso-sistemico); [21] CEAF (Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, SUS) — dispensa: Azatioprina (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/sectics/daf/ceaf)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Lúpus eritematoso cutâneo subagudo. Disponível em: https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-cutaneo-subagudo
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-cutaneo-subagudo
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=163525