# Lúpus eritematoso neonatal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-neonatal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 398124 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/398124
- **CID-10**: M32.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O lúpus eritematoso neonatal é uma condição rara que surge nos primeiros meses de vida do bebê decorrente da passagem de anticorpos da mãe para o filho durante a gravidez. A família costuma perceber lesões avermelhadas na pele e sensibilidade à luz, que na maioria das vezes somem sozinhas entre quatro e seis meses de idade. Em alguns casos, a condição pode causar alterações cardíacas como arritmias e bloqueios no coração, exigindo avaliação e acompanhamento com cardiologista pediátrico. No SUS, embora exista um protocolo para lúpus eritematoso sistêmico, o cuidado ao recém-nascido é direcionado aos sintomas e conta com acompanhamento na rede pública.

## Descrição clínica

É uma erupção na pele que desaparece por si só, surgindo nos primeiros meses de vida do bebê e geralmente sumindo entre quatro a seis meses após o nascimento. É causada pela passagem de autoanticorpos da mãe através da placenta para o bebê, geralmente um chamado anticorpo anti-Ro. Em uma minoria dos casos (poucos), pode estar associada a problemas cardíacos (como um bloqueio que afeta o coração desde o nascimento), inflamação no fígado (hepatite) ou baixa de plaquetas no sangue (trombocitopenia). As mães dos bebês afetados podem não apresentar nenhum sintoma ou ter doenças como lúpus eritematoso sistêmico (conhecido como lúpus), síndrome de Sjögren ou artrite reumatoide.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (36 fenótipos HPO)

- **Anemia hemolítica** — HPO: HP:0001878 (Raro (<5%))
- **Cardiomiopatia dilatada** — HPO: HP:0001644 (Ocasional (29-5%))
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Ocasional (29-5%))
- **Exantema maculopapular** — HPO: HP:0040186 (Ocasional (29-5%))
- **Rash malar** — HPO: HP:0025300 (Ocasional (29-5%))
- **Pancitopenia** — HPO: HP:0001876 (Raro (<5%))
- **Calcificação dos gânglios da base** — HPO: HP:0002135 (Raro (<5%))
- **Paraqueratose** — HPO: HP:0001036 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sangue e tecidos hematopoiéticos** — HPO: HP:0001871 (Frequente (79-30%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Raro (<5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema respiratório** — HPO: HP:0002086 (Raro (<5%))
- **Arritmia** — HPO: HP:0011675 (Ocasional (29-5%))
- **Sangramento anormal** — HPO: HP:0001892 (Raro (<5%))
- **Anemia aplástica** — HPO: HP:0001915 (Raro (<5%))
- **Fotossensibilidade cutânea** — HPO: HP:0000992 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da pele** — HPO: HP:0000951 (Frequente (79-30%))
- **Intervalo QT prolongado** — HPO: HP:0001657 (Raro (<5%))
- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Ocasional (29-5%))
- **Bloqueio cardíaco** — HPO: HP:0012722 (Ocasional (29-5%))
- **Bloqueio atrioventricular** — HPO: HP:0001678 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da substância branca cerebral** — HPO: HP:0002500 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do coração** — HPO: HP:0001627 (Raro (<5%))
- **Eletrofisiologia anormal da origem do nó sinoatrial** — HPO: HP:0011702 (Raro (<5%))
- **Colestase** — HPO: HP:0001396
- **Insuficiência hepática** — HPO: HP:0001399 (Raro (<5%))
- **Macrocefalia** — HPO: HP:0000256 (Raro (<5%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Displasia esquelética** — HPO: HP:0002652 (Raro (<5%))
- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do fígado** — HPO: HP:0001392 (Frequente (79-30%))
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Lúpus Eritematoso Sistêmico — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/lupus-eritematoso-sistemico
- **Dispensado pelo SUS (CEAF)**: Azatioprina

## Ensaios clínicos ativos (6)

- **NCT02920346** [COMPLETED]: Prospective Maternal Surveillance of SSA (Sjögren Syndrome A) Positive Pregnancies Using a Hand-held Fetal Heart Rate Monitor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02920346
- **NCT01379573** [COMPLETED]: Preventive Approach to Congenital Heart Block With Hydroxychloroquine — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01379573
- **NCT00074373** [COMPLETED]: The Research Registry for Neonatal Lupus — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00074373
- **NCT00460928** [COMPLETED]: Preventive IVIG Therapy for Congenital Heart Block — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00460928
- **NCT00007358** [COMPLETED]: Dexamethasone Treatment for Congenital Heart Block (CHB) in Newborns With Lupus — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00007358
- **NCT05958446** [UNKNOWN]: Fetal-Hope Study: Home Monitoring of Fetal Heart Rate in SSA+ Pregnant Women — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05958446

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença autoimune neonatal secundária](https://raras.org/doenca/doenca-autoimune-neonatal-secundaria) — ORPHA:398091 — 36 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 36 sintomas em comum
- [Embriofetopatia infecciosa](https://raras.org/doenca/embriofetopatia-infecciosa) — ORPHA:232035 — 13 sintomas em comum
- [Alteração do metabolismo e transporte de ferro](https://raras.org/doenca/alteracao-do-metabolismo-e-transporte-de-ferro) — ORPHA:309842 — 12 sintomas em comum
- [Síndrome Pearson](https://raras.org/doenca/sindrome-pearson) — ORPHA:699 — 11 sintomas em comum
- [Síndrome Aicardi-Goutieres](https://raras.org/doenca/sindrome-aicardi-goutieres) — ORPHA:51 — 11 sintomas em comum
- [Sarcoidose](https://raras.org/doenca/sarcoidose) — ORPHA:797 — 11 sintomas em comum
- [Porfiria hepática](https://raras.org/doenca/porfiria-hepatica) — ORPHA:659694 — 11 sintomas em comum
- [Alteração do metabolismo e excreção de bilirrubina](https://raras.org/doenca/alteracao-do-metabolismo-e-excrecao-de-bilirrubina) — ORPHA:309816 — 11 sintomas em comum
- [Síndrome Shwachman-Diamond](https://raras.org/doenca/sindrome-shwachman-diamond) — ORPHA:811 — 10 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O lúpus eritematoso neonatal é hereditário?

Não, o padrão de herança genética é classificado formalmente como não aplicável. A doença ocorre pela passagem de autoanticorpos maternos pela placenta, principalmente o anticorpo anti-Ro, e não por mutações genéticas herdadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398124)

### As manchas na pele do bebê são permanentes?

A erupção cutânea desaparece por si só com o passar do tempo. Normalmente, as alterações de pele somem de forma espontânea entre quatro e seis meses após o nascimento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398124)

### Quais os principais sinais observados no bebê?

Os sinais mais evidentes incluem manchas avermelhadas (placas eritematosas, rash malar) e fotossensibilidade na pele. Em uma minoria dos bebês, podem surgir distúrbios do ritmo cardíaco, como bloqueio atrioventricular, além de alterações no sangue como anemia e plaquetas baixas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398124); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para o lúpus neonatal?

O Ministério da Saúde dispõe de um PCDT para Lúpus Eritematoso Sistêmico, mas este documento não cobre formalmente a apresentação clínica neonatal específica. A rede do SUS fornece suporte clínico integral, exames de monitoramento e medicamentos listados para condições lúpicas correlacionadas, como Azatioprina e Danazol.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Lúpus Eritematoso Sistêmico" — o SUS dispensa Danazol cápsula 200 mg (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 21) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Lúpus Eritematoso Sistêmico" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/lupus-eritematoso-sistemico); [21] CEAF (Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, SUS) — dispensa: Azatioprina (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/sectics/daf/ceaf)

### Como é confirmado o diagnóstico da condição?

O diagnóstico baseia-se nos achados clínicos neonatais associados à positividade de autoanticorpos maternos circulantes na criança. Exames complementares como eletrocardiograma e hemograma são essenciais para monitorar as funções cardíaca e hematológica. Estão catalogados 30 testes genéticos no registro internacional NCBI GTR para auxílio na diferenciação diagnóstica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398124); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [22] NCBI GTR — 30 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Neonatal%20lupus%20erythematosus)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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