# Lúpus eritematoso túmido > Página oficial: https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-tumido > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 90283 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90283 - **CID-10**: L93.2 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O lúpus eritematoso túmido é uma variante rara de lúpus que afeta a pele, provocando manchas e inchaços avermelhados ou arroxeados em áreas que pegam sol. Ao contrário de outros tipos de lúpus, essas lesões cutâneas não causam descamação nem deixam cicatrizes na pele depois que desaparecem. Os pacientes geralmente não desenvolvem acometimento de órgãos internos, e as lesões costumam responder muito bem ao tratamento com proteção solar e medicamentos. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) dispensa o medicamento azatioprina por meio do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF). ## Descrição clínica O lúpus eritematoso túmido é considerado um tipo raro de lúpus eritematoso cutâneo crônico. O lúpus eritematoso cutâneo (LEC) pode ser dividido em lúpus cutâneo agudo, lúpus cutâneo subagudo e lúpus cutâneo crônico. O lúpus eritematoso túmido é caracterizado por espinhas (pápulas) lisas, sem cicatrizes, de cor rosa a violeta, sem quaisquer outras alterações cutâneas aparentes, como cicatrizes. Pacientes com lúpus eritematoso túmido geralmente não apresentam outros sintomas de lúpus eritematoso sistêmico ou outros tipos de lúpus eritematoso cutâneo. As pápulas aparecem nas áreas expostas ao sol da face, parte superior das costas, região V do pescoço, tronco e braços e, mais raramente, nas coxas e pernas. Geralmente afetam igualmente ambos os lados do corpo, mas podem afetar apenas um lado. Normalmente, as pápulas desaparecem sem deixar cicatrizes. O tratamento é muito eficaz na maioria dos casos e pode incluir proteção solar, medicamentos antimaláricos, corticosteróides locais, tacrolimus tópico e fototerapia. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: Unknown - **Casos conhecidos**: 250 ## Sinais e sintomas (12 fenótipos HPO) - **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Muito frequente (99-80%)) - **Descamação da pele** — HPO: HP:0040189 - **Positividade do anticorpo anti-dsDNA** — HPO: HP:0020151 (Raro (<5%)) - **Lesão cutânea anular** — HPO: HP:0025528 (Ocasional (29-5%)) - **Infiltrado inflamatório perivascular dérmico profundo** — HPO: HP:0031191 (Muito frequente (99-80%)) - **Placa urticariforme** — HPO: HP:0030351 (Ocasional (29-5%)) - **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057 (Ocasional (29-5%)) - **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%)) - **Positividade para anticorpo anti-La/SS-B** — HPO: HP:0032235 (Ocasional (29-5%)) - **Despigmentação/hiperpigmentação da pele** — HPO: HP:0007483 - **Fotossensibilidade cutânea** — HPO: HP:0000992 (Muito frequente (99-80%)) - **Cicatrizes** — HPO: HP:0100699 ## Tratamento e SUS - **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Lúpus Eritematoso Sistêmico — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/lupus-eritematoso-sistemico - **Dispensado pelo SUS (CEAF)**: Azatioprina ## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica) - [Lúpus eritematoso cutâneo crônico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-cutaneo-cronico) — ORPHA:163531 — 12 sintomas em comum - [Doença cutânea bolhosa autoimune](https://raras.org/doenca/doenca-cutanea-bolhosa-autoimune) — ORPHA:79669 — 6 sintomas em comum - [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 6 sintomas em comum - [Lúpus eritematoso cutâneo subagudo](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-cutaneo-subagudo) — ORPHA:163525 — 5 sintomas em comum - [Síndrome Netherton](https://raras.org/doenca/sindrome-netherton) — ORPHA:634 — 3 sintomas em comum - [Pênfigo foliáceo](https://raras.org/doenca/penfigo-foliaceo) — ORPHA:79481 — 3 sintomas em comum - [Doença autoimune neonatal secundária](https://raras.org/doenca/doenca-autoimune-neonatal-secundaria) — ORPHA:398091 — 3 sintomas em comum - [Ictiose queratinopática](https://raras.org/doenca/ictiose-queratinopatica) — ORPHA:281103 — 3 sintomas em comum - [Doença de armazenamento de glicogênio por deficiência de subunidade M da lactato desidrogenase](https://raras.org/doenca/doenca-de-armazenamento-de-glicogenio-por-deficiencia-de-subunidade-m-da-lactato-desidrogenase) — ORPHA:284426 — 3 sintomas em comum - [Ictiose epidermolítica autossômica dominante](https://raras.org/doenca/ictiose-epidermolitica-autossomica-dominante) — ORPHA:312 — 3 sintomas em comum ## Perguntas frequentes ### O lúpus eritematoso túmido deixa cicatrizes na pele? Não, as pápulas e placas de lúpus eritematoso túmido desaparecem caracteristicamente sem deixar cicatrizes permanentes. A condição também se distingue por não apresentar descamação ou alterações de pigmentação na pele. - Fontes: [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:13003/index); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org) ### Esta doença afeta órgãos internos como o lúpus sistêmico? Geralmente, os pacientes com lúpus eritematoso túmido não manifestam sintomas de acometimento de órgãos internos do lúpus eritematoso sistêmico. Trata-se de uma forma considerada cutânea crônica, restrita primariamente às alterações na pele. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90283); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:13003/index) ### O lúpus eritematoso túmido tem tratamento dispensado pelo SUS? Sim, o SUS realiza a entrega da azatioprina pelo Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF). O Ministério da Saúde conta com um PCDT de Lúpus Eritematoso Sistêmico, mas este protocolo não cobre formalmente esta forma cutânea específica. - Fontes: [18] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Lúpus Eritematoso Sistêmico" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/lupus-eritematoso-sistemico); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [20] CEAF (Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, SUS) — dispensa: Azatioprina (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/sectics/daf/ceaf) ### O lúpus eritematoso túmido é uma doença hereditária? Até o momento, o padrão de transmissão hereditária da condição não está catalogado nas bases oficiais. Não existem genes específicos com mutações causais comprovadas descritos na literatura de referência. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90283); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:13003/index) ### Como é realizado o diagnóstico da condição? O diagnóstico baseia-se no exame das placas avermelhadas em áreas de fotoexposição e na análise histopatológica de biópsia cutânea. Exames laboratoriais também podem demonstrar anticorpos antinucleares, anti-dsDNA ou anti-La/SS-B. - Fontes: [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:13003/index); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Lúpus eritematoso túmido. 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