# Maculopatia placóide persistente

> Página oficial: https://raras.org/doenca/maculopatia-placoide-persistente
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 97341 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97341
- **CID-10**: H35.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A maculopatia placóide persistente é uma condição caracterizada por lesões brancas, em forma de placa, que surgem na mácula (a área central da retina, responsável pela visão de detalhes), mas não afetam a região ao redor do nervo óptico em ambos os olhos. Até o momento, foi descrita em apenas cinco pacientes. Ao contrário de pacientes com uma condição similar chamada coroidite serpiginosa macular, que também mostram lesões parecidas, os cinco pacientes com maculopatia placóide persistente mantiveram uma boa visão até o surgimento de neovascularização da coroide (NVC – que é a formação de novos vasos sanguíneos anormais) ou o aparecimento de manchas e alterações na pigmentação. As lesões na mácula tendem a desaparecer após alguns meses ou anos, mas as alterações nos vasos sanguíneos persistem, o que acaba levando à perda da visão central.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 5

## Sinais e sintomas (8 fenótipos HPO)

- **Hipoplasia da fóvea** — HPO: HP:0007750 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia macular anormal** — HPO: HP:0001103 (Muito frequente (99-80%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663
- **Pigmentação mosqueada do epitélio pigmentar da retina** — HPO: HP:0007814 (Ocasional (29-5%))
- **Metamorfopsia** — HPO: HP:0012508 (Ocasional (29-5%))
- **Escotoma cintilante** — HPO: HP:0010822 (Ocasional (29-5%))
- **Ambliopia** — HPO: HP:0000646 (Ocasional (29-5%))
- **Neovascularização coroide** — HPO: HP:0011506

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Maculopatia placóide persistente. Disponível em: https://raras.org/doenca/maculopatia-placoide-persistente
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