# Malacoplaquia

> Página oficial: https://raras.org/doenca/malacoplaquia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 556 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/556
- **CID-10**: N28.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A malacoplaquia é uma doença inflamatória crônica rara que causa o aparecimento de placas ou nódulos moles em órgãos internos, com destaque para a bexiga e os rins. Quem convive com a condição pode notar sinais como dor ao urinar, presença de sangue na urina, desconforto abdominal e episódios frequentes de febre. No Brasil, a doença não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio nem remédios exclusivos fornecidos pelo SUS em protocolo específico. O cuidado dos pacientes é conduzido de forma individualizada pela rede do SUS com base na avaliação clínica e nos procedimentos diagnósticos de biópsia.

## Descrição clínica

Malacoplasia é uma doença inflamatória granulomatosa crônica multissistêmica caracterizada pela presença de placas moles únicas ou múltiplas em vários órgãos do corpo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Inflamação da bexiga urinária** — HPO: HP:0100577 (Muito frequente (99-80%))
- **Urgência urinária** — HPO: HP:0000012 (Muito frequente (99-80%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Sangramento anormal** — HPO: HP:0001892 (Muito frequente (99-80%))
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721 (Frequente (79-30%))
- **Disúria** — HPO: HP:0100518 (Muito frequente (99-80%))
- **Neoplasia do reto** — HPO: HP:0100743 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da língua** — HPO: HP:0000157 (Ocasional (29-5%))
- **Hesitação urinária** — HPO: HP:0000019 (Muito frequente (99-80%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Muito frequente (99-80%))
- **Pápula** — HPO: HP:0200034 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do pescoço** — HPO: HP:0000464 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Muito frequente (99-80%))
- **Nódulo subcutâneo** — HPO: HP:0001482 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Muito frequente (99-80%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Muito frequente (99-80%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do ciclo menstrual** — HPO: HP:0000140 (Muito frequente (99-80%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperplasia folicular** — HPO: HP:0002729 (Frequente (79-30%))
- **Orquite** — HPO: HP:0100796 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia do cólon** — HPO: HP:0100273 (Ocasional (29-5%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Muito frequente (99-80%))
- **Neoplasia de próstata** — HPO: HP:0100787 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade inflamatória da pele** — HPO: HP:0011123 (Muito frequente (99-80%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Vasculite mediada por complexos imunes](https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes) — ORPHA:156149 — 12 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que é malacoplaquia?

É uma doença inflamatória granulomatosa crônica multissistêmica caracterizada por placas moles em órgãos do corpo. Ela tem início predominante na fase adulta e prevalência desconhecida.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/556)

### A malacoplaquia é hereditária?

O padrão de herança da malacoplaquia é classificado como desconhecido nas bases oficiais. Não há genes específicos catalogados como causadores da condição até o momento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/556)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os pacientes podem apresentar disúria, hematúria, urgência urinária e inflamação da bexiga urinária. Também podem ocorrer dor abdominal, diarreia, úlceras na pele e episódios de febre.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe teste genético para diagnosticar malacoplaquia?

Não existem testes genéticos clínicos catalogados no Genetic Testing Registry para esta doença. O diagnóstico depende primariamente da análise dos tecidos por meio de exames anatomopatológicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/556); [11] Malakoplakia of the gastrointestinal tract: clinicopathologic analysis of 23 cases. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32709245/); [16] Histochemistry in the diagnosis of non-neoplastic gastrointestinal disorders. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30366790/)

### A malacoplaquia tem tratamento específico pelo SUS?

A malacoplaquia não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O atendimento e a assistência clínica são realizados pela rede geral do SUS conforme a necessidade de cada caso.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Malacoplaquia. Disponível em: https://raras.org/doenca/malacoplaquia
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