# Malformação auditiva ossicular congênita, isolada > Página oficial: https://raras.org/doenca/malformacao-auditiva-ossicular-congenita-isolada > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 162526 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/162526 - **CID-10**: Q16.3 ## Em linguagem simples A malformação auditiva ossicular congênita, isolada é uma alteração rara presente desde o nascimento na qual os pequenos ossos da orelha média apresentam formato, tamanho ou quantidade anormais. Ela geralmente afeta apenas um dos lados e não decorre de infecções, batidas ou traumas na região da orelha. A família costuma notar a condição quando a criança começa a frequentar a escola, observando perda de audição sem piora com o tempo, atraso na fala ou dificuldades de aprendizado. Não existem remédios para corrigir os ossículos, mas o SUS prevê atendimento em reabilitação voltado para o suporte e desenvolvimento da criança. ## Descrição clínica A malformação auditiva ossicular congênita, isolada é uma anomalia rara, congênita, da orelha média caracterizada por variações, geralmente unilaterais e esporádicas, no número, tamanho e/ou configuração dos ossículos, sem anormalidades na membrana timpânica ou na orelha externa e sem história de trauma ou infecção. Os pacientes frequentemente apresentam-se tardiamente, após o início da escolarização, com perda auditiva condutiva, não progressiva, frequentemente associada a atraso na fala e baixo rendimento escolar. ## Epidemiologia e herança ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que causa a malformação auditiva ossicular congênita, isolada? Trata-se de uma alteração congênita em que os ossículos da orelha média variam em número, tamanho ou configuração anatômica. Os casos são tipicamente descritos como esporádicos e ainda não possuem genes causais ou modo de herança catalogados nas bases científicas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/162526) ### Quais são os principais sinais desta condição? O principal sinal é a perda auditiva condutiva de caráter não progressivo, quase sempre em apenas um dos ouvidos. Frequentemente, ela é percebida na idade escolar e pode vir acompanhada de atraso no desenvolvimento da fala e baixo rendimento escolar. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/162526) ### Existe tratamento medicamentoso disponível no SUS? Não há medicamentos aprovados ou dispensados pelo SUS para esta anomalia estrutural congênita. Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/162526); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### A membrana do tímpano é afetada nesta malformação? Não, a malformação ocorre sem anormalidades na membrana timpânica e sem alterações na orelha externa. O quadro também não é consequência de infecções anteriores ou traumatismos locais. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/162526) ### A condição pode piorar com o passar dos anos? A perda auditiva condutiva descrita nos relatos clínicos é caracterizada como não progressiva. Apesar da estabilidade do déficit auditivo, o acompanhamento é necessário para lidar com as repercussões na fala e no aprendizado. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/162526) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Malformação auditiva ossicular congênita, isolada. Disponível em: https://raras.org/doenca/malformacao-auditiva-ossicular-congenita-isolada **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/malformacao-auditiva-ossicular-congenita-isolada **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=162526