# Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 0 > Página oficial: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-0 > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 280827 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/280827 - **CID-10**: Q33.0 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 0 é uma condição rara do desenvolvimento dos pulmões com início antes ou logo após o nascimento. Por se manifestar nos períodos antenatal e neonatal, os cuidados e a vigilância médica são voltados prioritariamente para o suporte respiratório do bebê. A literatura médica descreve abordagens cirúrgicas pediátricas para o manejo das lesões pulmonares congênitas. No Sistema Único de Saúde, não há protocolo clínico exclusivo nem medicamentos próprios dispensados, mas o SUS assegura exames genéticos e atendimento em reabilitação para doenças raras. ## Descrição clínica Malformação congênita rara das vias aéreas pulmonares, tipo 0, caracterizada por ausência de bronquíolos terminais e alvéolos funcionais, resultando em parênquima pulmonar não aerado. Apresenta-se com achados radiológicos de cistos ou massas pulmonares. ## Epidemiologia e herança ## Tratamento e SUS - **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é a CPAM tipo 0? É um subtipo clínico raro de malformação congênita das vias aéreas pulmonares, catalogado sob o código ORPHA:280827 e CID-10 Q33.0. A condição caracteriza-se pelo início precoce ainda no período antenatal ou neonatal. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280827) ### A CPAM tipo 0 é hereditária? O padrão exato de herança genética e os genes causais específicos ainda não estão estabelecidos nos catálogos oficiais Orphanet e GARD. Existem, contudo, 108 testes genéticos cadastrados internacionalmente para investigação complementar. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280827); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21093/index); [19] NCBI GTR — 108 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Congenital%20pulmonary%20airway%20malformation%20type%200) ### Quais exames de diagnóstico são oferecidos pelo SUS? Também constam na tabela da rede pública a dosagem de alfa-fetoproteína e o sequenciamento completo do exoma (WES). - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existe PCDT ou remédio fornecido pelo SUS para esta doença? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não há medicamentos específicos dispensados pelo SUS. O atendimento e a reabilitação ocorrem por meio da rede assistencial e dos serviços hospitalares de referência do SUS. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existe cirurgia para este tipo de malformação? A literatura científica relata procedimentos como a lobectomia toracoscópica em recém-nascidos e técnicas cirúrgicas fetais em casos selecionados. A indicação cirúrgica depende da avaliação individualizada do impacto respiratório pelo serviço especializado. - Fontes: [3] Delayed thoracoscopic lobectomy in symptomatic newborns with congenital pulmonary airway malformation. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41316402/); [8] Timing of surgery and outcomes in patients with congenital pulmonary airway malformation: a national inpatient (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40920238/); [12] Needle Fetal Thoracoscopy: A Technique to Assist with Ultrasound-Guided Placement of Challenging Thoracoamniot (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38740011/); [15] Respiratory Morbidity Among Children Undergoing Surgical Resection for a Congenital Lung Malformation. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39611434/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 0. Disponível em: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-0 **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-0 **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=280827