# Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 1 > Página oficial: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-1 > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 280832 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/280832 - **CID-10**: Q33.0 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 1, também chamada de CPAM tipo 1, é uma alteração congênita rara no desenvolvimento do pulmão que surge antes ou logo após o nascimento. O quadro é marcado pela presença de lesões císticas que podem ser identificadas em exames de imagem fetais ou avaliadas cirurgicamente na infância. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDTs) do Ministério da Saúde, mas o SUS oferece exames laboratoriais, genéticos e atendimento em reabilitação para doenças raras. O seguimento da criança deve ser conduzido por equipes de saúde especializadas para definir a melhor estratégia cirúrgica ou clínica. ## Descrição clínica Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 1, é uma anomalia rara caracterizada por cistos únicos ou múltiplos na região pulmonar. Frequentemente, apresenta-se com sintomas respiratórios ou é assintomática, sendo diagnosticada por imagem. ## Epidemiologia e herança ## Tratamento e SUS - **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que significa a sigla CPAM tipo 1? A sigla CPAM refere-se à malformação congênita das vias aéreas pulmonares, sendo o tipo 1 um subtipo clínico específico caracterizado por alterações císticas pulmonares congênitas. A condição também pode ser identificada clinicamente pelo termo sinônimo CCAM tipo I. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280832) ### A CPAM tipo 1 é uma doença hereditária? Até o momento, o padrão de herança da malformação congênita das vias aéreas pulmonares tipo 1 não está catalogado nas bases científicas de referência. Não há genes causadores definidos para essa anomalia nos catálogos oficiais, embora existam testes genéticos catalogados para diagnóstico diferencial. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280832); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21094/index); [19] NCBI GTR — 116 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/) ### Quando surgem os primeiros sinais da malformação? O início das manifestações da doença ocorre tipicamente nos períodos antenatal (durante a gestação) ou neonatal (nos primeiros dias de vida). Muitas vezes, as lesões pulmonares são observadas inicialmente em exames de ultrassom ou ressonância magnética fetal. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280832); [10] Obstetrician patterns of steroid administration for the prenatal management of congenital pulmonary airway mal (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33164951/); [11] Unusual signal intensity of congenital pulmonary airway malformation on fetal magnetic resonance imaging. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25875635/) ### Existe protocolo ou tratamento pelo SUS? Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDTs) de doenças raras do Ministério da Saúde. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é realizado o tratamento pós-natal? A abordagem médica frequentemente discutida na literatura especializada envolve a ressecção cirúrgica da lesão, como a lobectomia pulmonar pediátrica. O momento da intervenção cirúrgica e o acompanhamento clínico devem ser individualizados por equipe multidisciplinar de cirurgia pediátrica e pneumologia. - Fontes: [9] [Pediatric lung lesions: a clinicopathological study of 215 cases]. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26705281/); [13] [Pulmonary lobectomy in children: the sooner the better?]. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29978957/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 1. Disponível em: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-1 **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-1 **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=280832