# Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 2 > Página oficial: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-2 > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 280840 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/280840 - **CID-10**: Q33.0 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 2 (também conhecida como CPAM tipo 2) é uma anomalia rara que afeta a formação pulmonar e se manifesta antes ou logo após o nascimento. A condição é diagnosticada geralmente no período pré-natal ou neonatal através de exames médicos de imagem e acompanhamento especializado. Esta enfermidade não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o tratamento dos casos são conduzidos diretamente pela rede de hospitais e serviços de referência do SUS. ## Descrição clínica Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 2, é uma anomalia rara caracterizada por cistos múltiplos e pequenos no parênquima pulmonar, frequentemente associados a anomalias vasculares. Pode causar sintomas respiratórios desde o nascimento ou ser assintomática. ## Epidemiologia e herança ## Tratamento e SUS - **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é CPAM tipo 2? A malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 2 é um subtipo clínico raro identificado pelo código ORPHA:280840. Ela tem início descrito nos períodos antenatal ou neonatal. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280840) ### A CPAM tipo 2 é hereditária? O tipo de herança e os genes específicos causadores ainda não foram catalogados nos bancos de dados oficiais. Existem testes genéticos em catálogos internacionais para investigação de anomalias relacionadas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280840); [7] NCBI GTR — 116 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Congenital%20pulmonary%20airway%20malformation%20type%202) ### Quais os primeiros sinais da malformação congênita pulmonar tipo 2? A manifestação do quadro inicia-se antes do nascimento (antenatal) ou logo após o parto (neonatal). A lista de fenótipos clínicos específicos ainda não se encontra descrita nos catálogos consultados. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280840) ### Existe tratamento pelo SUS para CPAM tipo 2? A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado integral e as intervenções clínicas ocorrem diretamente pelos serviços da rede de saúde de referência. - Fontes: [5] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico da doença? A identificação pode começar por exames perinatais de imagem, com descrições documentadas na literatura médica. Existem 116 testes genéticos catalogados no NCBI GTR aplicáveis à investigação da patologia. - Fontes: [3] Extralobar Pulmonary Sequestration in Adrenal Mimicking Neuroblastoma: A Case Report. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35796300/); [4] Prenatal Array-CGH Detection of 3q26.32q26.33 Interstitial Deletion Encompassing the SOX2 Gene: Ultrasound, Pa (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37747279/); [7] NCBI GTR — 116 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Congenital%20pulmonary%20airway%20malformation%20type%202) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 2. Disponível em: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-2 **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-2 **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=280840