# Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 3

> Página oficial: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-3
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 280847 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/280847
- **CID-10**: Q33.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 3** é uma alteração rara no desenvolvimento dos pulmões que surge antes ou logo após o nascimento. Ela pode ser identificada durante a gestação ou nos primeiros momentos de vida do bebê por meio de exames clínicos e de imagem. O acompanhamento costuma envolver avaliação de cirurgiões pediátricos e suporte respiratório hospitalar. No SUS, a condição não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio nem remédios exclusivos, mas a rede pública oferece procedimentos diagnósticos e atendimento em reabilitação para doenças raras.

## Descrição clínica

Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 3, é uma anomalia rara caracterizada por cistos múltiplos e pequenos no pulmão, geralmente afetando um lobo. Pode causar sintomas respiratórios no recém-nascido e requer acompanhamento médico.

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Perguntas frequentes

### O que é CPAM tipo 3?

É um subtipo clínico de malformação congênita pulmonar identificado pelo código ORPHA:280847 e pelo CID-10 Q33.0. Suas alterações têm início nos períodos antenatal e neonatal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280847); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21096/index)

### A CPAM tipo 3 é hereditária?

O padrão de herança genética para esta malformação específica ainda não está catalogado nas bases de dados oficiais. Não há genes causais específicos associados nos registros do Orphanet até o momento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280847)

### Como é feito o diagnóstico no Brasil?

A investigação conta com exames no período antenatal ou neonatal e pode envolver testes genéticos catalogados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280847); [19] NCBI GTR — 116 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Congenital%20pulmonary%20airway%20malformation%20type%203)

### Existe tratamento pelo SUS para CPAM tipo 3?

A malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 3 não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O suporte aos pacientes é fornecido na rede hospitalar e inclui o procedimento de atendimento em reabilitação para doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280847); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais médicos acompanham essa condição?

O cuidado envolve equipes de neonatologia, pediatria e cirurgia pediátrica em centros especializados.
- Fontes: [3] Congenital pulmonary malformations in children in a pediatric hospital in Peru, 2010-2020. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37703573/); [13] Neonatal Congenital Pulmonary Airway Malformation Causing Respiratory Failure Managed With Early Surgical Rese (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40994381/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 3. Disponível em: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-3
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