# Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 4 > Página oficial: https://raras.org/doenca/malformacao-congenita-das-vias-aereas-pulmonares-tipo-4 > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 280854 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/280854 - **CID-10**: Q33.0 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A **malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 4** (também chamada de **CPAM tipo 4**) é uma alteração rara no desenvolvimento do pulmão que tem início no período antenatal ou logo após o nascimento. A condição pode ser detectada antes do parto ou se manifestar no recém-nascido através de massas pulmonares ou complicações como o acúmulo de ar ao redor do pulmão. O manejo costuma envolver acompanhamento cirúrgico especializado em centros hospitalares. A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, mas o SUS oferece procedimentos como reabilitação e exames de apoio. ## Descrição clínica Malformação congênita rara das vias aéreas pulmonares, tipo 4, caracterizada por cistos múltiplos e difusos, frequentemente associados a anomalias vasculares e prognóstico reservado. Pode apresentar-se com dificuldade respiratória neonatal ou ser assintomática. ## Epidemiologia e herança ## Tratamento e SUS - **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é a CPAM tipo 4? É uma alteração congênita rara do desenvolvimento pulmonar identificada pelo código Orphanet 280854 e CID-10 Q33.0. Suas manifestações têm início identificado no período antenatal ou neonatal. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280854) ### A CPAM tipo 4 é hereditária? O padrão de herança genética e os genes causadores específicos ainda não estão estabelecidos nos catálogos de referência. Pesquisas científicas investigam alterações no desenvolvimento pulmonar e correlações genéticas em estudo. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280854); [6] Challenges in DICER1-Associated Lung Disease. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36902703/); [11] Congenital lung malformations: Dysregulated lung developmental processes and altered signaling pathways. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36442455/) ### Tem tratamento para CPAM tipo 4 pelo SUS? A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos dispensados pelo SUS. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico da doença? A suspeita ocorre no período antenatal ou neonatal com base em achados de exames de imagem e análise patológica do pulmão. Existem 116 testes genéticos catalogados no NCBI GTR que auxiliam na investigação complementar. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280854); [3] [Clinicopathological and genetic characteristics of congenital cystic adenomatoid malformation of lung and its (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38281779/); [4] Congenital pulmonary airway malformation presenting as a solid mass: a description of two cases and a literatu (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39698589/); [19] NCBI GTR — 116 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/) ### Existem medicamentos aprovados para curar a condição? Não existem medicamentos curativos aprovados pelo FDA ou dispensados pelo SUS para a condição. O manejo relatado na literatura apoia-se primariamente em abordagens cirúrgicas pediátricas especializadas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280854); [5] Thoracoscopic lobectomy for congenital pulmonary airway malformations before or after 5 months of age: evaluat (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37212683/); [8] Neonatal Surgery for Congenital Lung Malformations: Indications, Outcomes and Association With Malignancy. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40031114/); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Malformação congênita das vias aéreas pulmonares, tipo 4. 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