# Malformação das vias aéreas pulmonares congênita

> Página oficial: https://raras.org/doenca/malformacao-das-vias-aereas-pulmonares-congenita
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2444 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2444
- **CID-10**: Q33.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Um problema no desenvolvimento do pulmão que se caracteriza por uma massa cheia de cistos (bolhas). Isso ocorre devido a um crescimento anormal e exagerado das células que revestem os bronquíolos terminais (os pequenos tubos que levam o ar para dentro dos pulmões). Por causa desse crescimento, há uma diminuição na quantidade de alvéolos pulmonares (que são as pequenas bolsas de ar). Essa alteração é dividida em três tipos, de acordo com o tamanho dos cistos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (5 fenótipos HPO)

- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Ocasional (29-5%))
- **Polidrâmnio** — HPO: HP:0001561 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema respiratório** — HPO: HP:0002086 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da pleura** — HPO: HP:0002103 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT06302985** [RECRUITING]: Atomized Inhalation ICG for Treatment of Congenital Lung Malformations — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06302985
- **NCT05701514** [RECRUITING]: The COllaborative Neonatal Network for the First CPAM Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05701514

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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