# Malformação dos seios durais

> Página oficial: https://raras.org/doenca/malformacao-dos-seios-durais
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 97339 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97339
- **CID-10**: Q28.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Uma fístula arteriovenosa dural (FAVD) ou malformação é uma conexão direta anormal (fístula) entre uma artéria meníngea e uma veia meníngea ou seio venoso dural.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (49 fenótipos HPO)

- **Tetraparesia** — HPO: HP:0002273 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da fala ou vocalização** — HPO: HP:0002167 (Raro (<5%))
- **Aumento da pressão intracraniana** — HPO: HP:0002516 (Ocasional (29-5%))
- **Atraso global leve do desenvolvimento** — HPO: HP:0011342 (Ocasional (29-5%))
- **Glaucoma** — HPO: HP:0000501 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da fossa craniana posterior** — HPO: HP:0000932 (Ocasional (29-5%))
- **Apatia** — HPO: HP:0000741 (Raro (<5%))
- **Quemose** — HPO: HP:0012375 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia subaracnoidea** — HPO: HP:0002138 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia intracraniana** — HPO: HP:0002170 (Ocasional (29-5%))
- **Papiledema** — HPO: HP:0001085 (Ocasional (29-5%))
- **Disfunção somatossensorial** — HPO: HP:0003474 (Ocasional (29-5%))
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão ocular** — HPO: HP:0007906 (Ocasional (29-5%))
- **Edema cerebral** — HPO: HP:0002181 (Raro (<5%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Raro (<5%))
- **Comprometimento da linguagem** — HPO: HP:0002463 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoplasia dos lobos frontais** — HPO: HP:0007333 (Raro (<5%))
- **Fístula arteriovenosa** — HPO: HP:0004947 (Frequente (79-30%))
- **Parkinsonismo** — HPO: HP:0001300 (Raro (<5%))
- **Fístula carotídeo-cavernosa** — HPO: HP:0031157 (Ocasional (29-5%))
- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia subdural** — HPO: HP:0100309 (Ocasional (29-5%))
- **Mielopatia** — HPO: HP:0002196 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia cerebral** — HPO: HP:0001342 (Ocasional (29-5%))
- **Demência** — HPO: HP:0000726 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da visão** — HPO: HP:0000504 (Ocasional (29-5%))
- **Perda visual** — HPO: HP:0000572 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Ocasional (29-5%))
- **Atraso global do desenvolvimento moderado** — HPO: HP:0011343 (Raro (<5%))
- **Acidente vascular cerebral** — HPO: HP:0001297 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da veia facial** — HPO: HP:3000043 (Ocasional (29-5%))
- **Trombose anormal** — HPO: HP:0001977 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do cerebelo** — HPO: HP:0001317 (Ocasional (29-5%))
- **Macrocefalia** — HPO: HP:0000256 (Ocasional (29-5%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Raro (<5%))
- **Dilatação** — HPO: HP:0002617 (Raro (<5%))
- **Dor de ouvido** — HPO: HP:0030766 (Raro (<5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Raro (<5%))
- _...e mais 9 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/malformacao-dos-seios-durais._

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT03524976** [COMPLETED]: Treatment of Dural Arteriovenous Fistulas With SQUID™ Liquid Embolic Agent — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03524976
- **NCT00001364** [COMPLETED]: Evaluation and Treatment of Patients Spinal Blood Vessel Abnormalities — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00001364

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Malformação dos seios durais. Disponível em: https://raras.org/doenca/malformacao-dos-seios-durais
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