# Malformação dos seios durais

> Página oficial: https://raras.org/doenca/malformacao-dos-seios-durais
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 97339 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97339
- **CID-10**: Q28.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **malformação dos seios durais** é uma alteração rara nos vasos sanguíneos da cabeça que pode se manifestar desde antes do nascimento ou durante a primeira infância. Essa condição pode provocar alterações graves no cérebro, como acúmulo de líquido (hidrocefalia), aumento da pressão dentro da cabeça e sangramentos intracranianos. Por causa dessas alterações, a criança pode apresentar fraqueza muscular, problemas de visão, convulsões ou atrasos no desenvolvimento. Não existem remédios específicos para curar a malformação, mas a literatura médica descreve procedimentos para fechar as comunicações anormais dos vasos, e o SUS prevê atendimentos de reabilitação para apoiar o paciente.

## Descrição clínica

Uma fístula arteriovenosa dural (FAVD) ou malformação é uma conexão direta anormal (fístula) entre uma artéria meníngea e uma veia meníngea ou seio venoso dural.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (49 fenótipos HPO)

- **Tetraparesia** — HPO: HP:0002273 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da fala ou vocalização** — HPO: HP:0002167 (Raro (<5%))
- **Aumento da pressão intracraniana** — HPO: HP:0002516 (Ocasional (29-5%))
- **Atraso global leve do desenvolvimento** — HPO: HP:0011342 (Ocasional (29-5%))
- **Glaucoma** — HPO: HP:0000501 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da fossa craniana posterior** — HPO: HP:0000932 (Ocasional (29-5%))
- **Apatia** — HPO: HP:0000741 (Raro (<5%))
- **Quemose** — HPO: HP:0012375 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia subaracnoidea** — HPO: HP:0002138 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia intracraniana** — HPO: HP:0002170 (Ocasional (29-5%))
- **Papiledema** — HPO: HP:0001085 (Ocasional (29-5%))
- **Disfunção somatossensorial** — HPO: HP:0003474 (Ocasional (29-5%))
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão ocular** — HPO: HP:0007906 (Ocasional (29-5%))
- **Edema cerebral** — HPO: HP:0002181 (Raro (<5%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Raro (<5%))
- **Comprometimento da linguagem** — HPO: HP:0002463 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoplasia dos lobos frontais** — HPO: HP:0007333 (Raro (<5%))
- **Fístula arteriovenosa** — HPO: HP:0004947 (Frequente (79-30%))
- **Parkinsonismo** — HPO: HP:0001300 (Raro (<5%))
- **Fístula carotídeo-cavernosa** — HPO: HP:0031157 (Ocasional (29-5%))
- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia subdural** — HPO: HP:0100309 (Ocasional (29-5%))
- **Mielopatia** — HPO: HP:0002196 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia cerebral** — HPO: HP:0001342 (Ocasional (29-5%))
- **Demência** — HPO: HP:0000726 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da visão** — HPO: HP:0000504 (Ocasional (29-5%))
- **Perda visual** — HPO: HP:0000572 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Ocasional (29-5%))
- **Atraso global do desenvolvimento moderado** — HPO: HP:0011343 (Raro (<5%))
- **Acidente vascular cerebral** — HPO: HP:0001297 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da veia facial** — HPO: HP:3000043 (Ocasional (29-5%))
- **Trombose anormal** — HPO: HP:0001977 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do cerebelo** — HPO: HP:0001317 (Ocasional (29-5%))
- **Macrocefalia** — HPO: HP:0000256 (Ocasional (29-5%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Raro (<5%))
- **Dilatação** — HPO: HP:0002617 (Raro (<5%))
- **Dor de ouvido** — HPO: HP:0030766 (Raro (<5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Raro (<5%))
- _...e mais 9 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/malformacao-dos-seios-durais._

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é malformação dos seios durais?

É uma anomalia morfológica rara dos vasos sanguíneos cerebrais com conexões anormais entre artérias e veias. Ela costuma se manifestar nas fases antenatal, neonatal ou na infância.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97339); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sintomas da malformação dos seios durais?

Os sinais mais comuns incluem hidrocefalia, fístula arteriovenosa e aumento da pressão intracraniana. Também podem surgir sangramentos no cérebro, problemas visuais como glaucoma e fraqueza muscular.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A malformação dos seios durais tem cura?

Não há medicação curativa aprovada para a condição nos registros internacionais. O manejo envolve procedimentos de embolização endovascular relatados em estudos clínicos e terapias de reabilitação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97339); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19368/index); [7] Transvenous targeted embolization of cavernous sinus dural arteriovenous fistula: A single center experience. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41135424/); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### O SUS oferece tratamento para a malformação dos seios durais?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem medicamentos dispensados específicos. Contudo, o SUS prevê procedimentos como o atendimento em reabilitação para doenças raras e exames genéticos na rede pública.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico desta malformação?

O diagnóstico envolve avaliação neurológica e exames de imagem avançados para visualizar as conexões vasculares da cabeça. Técnicas como a ressonância magnética com marcação arterial de spin são descritas na literatura médica como apoio diagnóstico.
- Fontes: [4] Angioarchitectural Analysis of Arteriovenous Shunts in Dural Arteriovenous Fistulas and Its Clinical Implicati (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36001786/); [13] Usefulness of 3-Tesla magnetic resonance arterial spin-labeled imaging for diagnosis of cranial dural arteriov (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27842984/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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