# Medula ancorada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/medula-ancorada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 645334 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/645334
- **CID-10**: Q76.0

## Em linguagem simples

A medula ancorada, neste contexto de cordão medular retido, é uma má-formação rara em que uma estrutura medular rudimentar e sem função permanece fixada abaixo do final da medula espinhal. Ela se forma devido a uma alteração no desenvolvimento do embrião e geralmente se apresenta de forma isolada. A alteração pode ser percebida em exames de imagem da coluna lombar e requer monitorização neurológica em centro cirúrgico para confirmar se o tecido tem ou não função. Não há tratamento com remédios ou diretriz oficial específica do SUS, mas a rede pública oferece acompanhamento neurocirúrgico e sessões de reabilitação para apoiar o paciente.

## Descrição clínica

Um disrafismo fechado raro com haste terminal caracterizado por medula espinhal rudimentar persistente abaixo do cone. Contém tecido neural não funcional e é tipicamente isolado. O diagnóstico é sugerido por cone atenuado sem gordura, confirmado posteriormente por análise patológica (núcleo glioneuronal com lúmen revestido por epêndima, raízes nervosas e gânglios da raiz dorsal). O diagnóstico diferencial com monitorização neurofisiológica intraoperatória é obrigatório, pois a neuroimagem não consegue distingui-lo do cone funcional.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é medula ancorada por cordão medular retido?

É um disrafismo espinhal fechado raro caracterizado por uma medula espinhal rudimentar e não funcional abaixo do cone medular. Essa formação decorre de um defeito no processo embrionário de neurulação secundária.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645334); [6] Secondary Neurulation Defects: Retained Medullary Cord. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37640876/); [12] Disorders of Secondary Neurulation : Mainly Focused on Pathoembryogenesis. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33906343/)

### Como é feito o diagnóstico dessa condição?

Exames de imagem sugerem o quadro ao mostrarem um cone medular atenuado sem gordura. A confirmação exige monitorização neurofisiológica intraoperatória e análise do tecido ao microscópio para atestar a ausência de função neurológica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645334)

### A medula ancorada é uma condição hereditária?

Até o momento, não há padrão de herança genética definido nem genes associados a esta condição nos catálogos médicos. Ela é considerada uma alteração morfológica do desenvolvimento embrionário que surge tipicamente de forma isolada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645334)

### Existe tratamento ou medicamento oferecido pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não há remédios específicos dispensados. O cuidado pelo SUS se dá por acompanhamento cirúrgico especializado e serviços de atendimento em reabilitação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645334); [16] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Qual é a conduta cirúrgica adotada para esse quadro?

A cirurgia visa desancorar a estrutura sob monitoramento neurofisiológico rigoroso para preservar as raízes nervosas saudáveis. A análise histopatológica do tecido retirado comprova a existência de centro glioneuronal sem função.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/645334); [15] Neurosurgical strategy based on the type of occult spinal dysraphism in omphalocele-exstrophy-imperforate anus (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39777185/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Medula ancorada. Disponível em: https://raras.org/doenca/medula-ancorada
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