# Megaureter primário congênito, forma com obstrução > Página oficial: https://raras.org/doenca/megaureter-primario-congenito-forma-com-obstrucao > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 238646 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/238646 - **CID-10**: Q62.2 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O **megaureter primário congênito, forma com obstrução** é uma alteração anatômica que causa dilatação e dificuldade de escoamento da urina pelo ureter desde o desenvolvimento fetal. A condição costuma ser diagnosticada no período neonatal ou na primeira infância, podendo também ser identificada de forma assintomática em exames de rotina ou após infecções urinárias. Esta doença não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) exclusivo no Ministério da Saúde e não requer remédios específicos catalogados. O acompanhamento é feito individualmente por equipes urológicas do Sistema Único de Saúde, com apoio de procedimentos de reabilitação e investigação diagnóstica. ## Descrição clínica Dilatação congênita e idiopática do ureter, com estreitamento distal causando obstrução do fluxo urinário. Pode levar a hidronefrose, infecções urinárias recorrentes e disfunção renal. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: Unknown - **Padrão de herança**: Unknown ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é o megaureter primário congênito obstrutivo? É uma anomalia do canal que conduz a urina do rim à bexiga, caracterizada por dilatação primária e obstrução congênita. A condição é registrada formalmente pelo código ORPHA:238646 e CID-10 Q62.2. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238646); [3] Our experience with management of congenital urological pathologies in adulthood: What pediatric urologists sh (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38505161/) ### Quais são os primeiros sinais da condição? A idade típica de início compreende o período neonatal e a infância. Os casos podem se apresentar assintomáticos ou manifestar-se por infecções do trato urinário e alterações detectadas em exames de imagem. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238646); [4] The Ureter's Midlife Crisis: A Rare Case of Primary Obstructive Megaureter. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40385879/); [5] TRANSIENT PSEUDOHYPOALDOSTERONISM SECONDARY TO URINARY TRACT INFECTION IN A MALE INFANT WITH UNILATERAL HYDRON (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37868187/); [6] Radiological Discovery of Asymptomatic Megaureter: A Rare Urological Anomaly and Literature Review. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41104037/) ### A doença é hereditária? O padrão de herança desta anomalia congênita permanece classificado como desconhecido nas fontes oficiais. Não há genes causais estabelecidos ou variantes genéticas descritas nas bases de dados consultadas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238646); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20640/index) ### Existe tratamento disponibilizado pelo SUS? Esta patologia não possui medicamentos específicos dispensados e não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado e os procedimentos diagnósticos e de reabilitação são conduzidos pelos serviços de referência do SUS. - Fontes: [7] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico? A investigação baseia-se na avaliação clínica e em exames de imagem urológicos. No SUS, há suporte de exames laboratoriais e citogenéticos para investigação complementar de anomalias congênitas. - Fontes: [3] Our experience with management of congenital urological pathologies in adulthood: What pediatric urologists sh (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38505161/); [6] Radiological Discovery of Asymptomatic Megaureter: A Rare Urological Anomaly and Literature Review. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41104037/); [7] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Megaureter primário congênito, forma com obstrução. Disponível em: https://raras.org/doenca/megaureter-primario-congenito-forma-com-obstrucao **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/megaureter-primario-congenito-forma-com-obstrucao **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=238646