# Megaureter primário congênito, forma obstrutiva e de refluxo > Página oficial: https://raras.org/doenca/megaureter-primario-congenito-forma-obstrutiva-e-de-refluxo > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 544578 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/544578 - **CID-10**: Q62.2 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O megaureter primário congênito, forma obstrutiva e de refluxo, é uma alteração rara na anatomia urinária que surge antes do nascimento. Ela costuma se manifestar nos bebês ou nas crianças pequenas durante os primeiros anos de vida. Não existe um medicamento específico aprovado no mundo nem remédios dispensados para a doença por um protocolo oficial no SUS. O acompanhamento deve ser realizado por equipes especializadas de urologia pediátrica para proteger a saúde dos rins. ## Descrição clínica Megaureter primário congênito obstrutivo e de refluxo é uma condição rara em que um ou ambos os ureteres são anormalmente dilatados e estreitados na sua porção distal, causando obstrução e refluxo de urina para o rim. Isso pode levar a infecções urinárias recorrentes e danos renais. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: Unknown ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é esta forma de megaureter congênito? Trata-se de um subtipo clínico congênito em que o ureter apresenta características tanto de obstrução quanto de refluxo. A alteração tem início catalogado no período neonatal ou na infância. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/544578) ### A doença é hereditária? Atualmente, não há padrão de herança definido nem genes causais mapeados para este subtipo nas bases oficiais. Por isso, as causas genéticas precisas continuam como desconhecidas nos registros de referência. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/544578) ### Existe tratamento pelo SUS? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o tratamento cirúrgico ou clínico ocorrem pela rede pública de saúde e serviços de referência hospitalar. - Fontes: [3] Our experience with management of congenital urological pathologies in adulthood: What pediatric urologists sh (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38505161/); [6] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico? O diagnóstico é estabelecido principalmente por meio de exames urológicos e de imagem. Não há testes genéticos específicos cadastrados no registro internacional para a confirmação da anomalia. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/544578); [3] Our experience with management of congenital urological pathologies in adulthood: What pediatric urologists sh (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38505161/); [5] Radiological Discovery of Asymptomatic Megaureter: A Rare Urological Anomaly and Literature Review. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41104037/) ### Qual médico procurar para o cuidado? O acompanhamento urológico especializado é apontado na literatura como essencial para o manejo das anomalias urinárias congênitas. No SUS, o paciente é encaminhado a partir da atenção primária para serviços de nefrologia e cirurgia urológica pediátrica. - Fontes: [3] Our experience with management of congenital urological pathologies in adulthood: What pediatric urologists sh (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38505161/); [6] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Megaureter primário congênito, forma obstrutiva e de refluxo. Disponível em: https://raras.org/doenca/megaureter-primario-congenito-forma-obstrutiva-e-de-refluxo **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/megaureter-primario-congenito-forma-obstrutiva-e-de-refluxo **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=544578