# Megaureter primário congênito, forma sem refluxo e sem obstrução

> Página oficial: https://raras.org/doenca/megaureter-primario-congenito-forma-sem-refluxo-e-sem-obstrucao
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 238654 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/238654
- **CID-10**: Q62.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O **megaureter primário congênito, forma sem refluxo e sem obstrução** é uma condição rara presente desde o nascimento na qual o canal do ureter se apresenta dilatado, sem que haja refluxo da urina ou bloqueio físico. O quadro costuma ser reconhecido no período neonatal ou durante os primeiros anos da infância. Esta enfermidade não possui diretriz ou protocolo específico na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde.

## Descrição clínica

Dilatação congênita e idiopática do ureter, sem refluxo vesicoureteral ou obstrução ureteral, resultando em acúmulo de urina. Geralmente assintomática, pode ser detectada incidentalmente em exames de imagem.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Perguntas frequentes

### O que é esta forma de megaureter primário congênito?

Trata-se de uma anomalia do canal ureteral observada desde o nascimento, caracterizada por dilatação ureteral sem a presença de refluxo ou de obstrução mecânica. A condição é classificada no catálogo internacional Orphanet sob o código ORPHA:238654.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238654)

### Quando a condição costuma ser identificada?

O início clínico e a constatação da anomalia ocorrem de modo habitual no período neonatal ou durante a infância. Por ter caráter congênito, as alterações estruturais já estão presentes desde o desenvolvimento fetal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238654)

### A condição é hereditária ou genética?

O padrão de herança genético para esta apresentação específica é classificado como desconhecido. Atualmente, não existem genes patogênicos formalmente mapeados para este subtipo nas bases de dados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238654); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20642/index)

### Existe tratamento específico disponibilizado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos dispensados pelo SUS para esta condição, ocorrendo o suporte pelos serviços de atendimento e reabilitação da rede pública.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238654); [3] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos abertos no Brasil?

Não há registros de ensaios clínicos ativos ou em fase de recrutamento para essa condição nas bases internacionais. Também não constam estudos clínicos com centros participantes em território brasileiro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/238654); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20642/index)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Megaureter primário congênito, forma sem refluxo e sem obstrução. Disponível em: https://raras.org/doenca/megaureter-primario-congenito-forma-sem-refluxo-e-sem-obstrucao
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