# Melanoma primário do sistema nervoso central

> Página oficial: https://raras.org/doenca/melanoma-primario-do-sistema-nervoso-central
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 252050 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/252050
- **CID-10**: C70.9

## Em linguagem simples

O **melanoma primário do sistema nervoso central** é um tumor muito raro e agressivo que se desenvolve diretamente nos tecidos do sistema nervoso central de adultos. Ele é caracterizado por células com formato variado, presença de pigmento escuro de melanina, divisões celulares aceleradas e tendência a sangramentos ou áreas de necrose. Por apresentar resistência à radioterapia e evolução rápida, o prognóstico geralmente é considerado desfavorável. No Brasil, remédios como a dacarbazina possuem registro na ANVISA, mas a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio no SUS.

## Descrição clínica

Um melanoma que acomete o sistema nervoso central. É caracterizado por pleomorfismo, pigmentação por melanina, alta taxa mitótica, necrose e hemorragia. É um tumor altamente agressivo e radioresistente. O prognóstico costuma ser desfavorável.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: DACARBAZINA, EVODAZIN, FAULDACAR, DACARB

## Perguntas frequentes

### O melanoma primário do sistema nervoso central tem cura?

Trata-se de uma neoplasia altamente agressiva e considerada radioresistente pelas fontes médicas de referência. Em decorrência do comportamento biológico do tumor, o prognóstico geral costuma ser desfavorável.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/252050)

### Esta condição é hereditária ou passa de pais para filhos?

Não há padrão de herança genética catalogado para o melanoma primário do sistema nervoso central nas bases oficiais. Até o momento, nenhum gene causal hereditário específico consta nos registros da doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/252050)

### O SUS oferece tratamento por meio de PCDT para esta doença?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O nível de integração no SUS está registrado como de cobertura mínima, sendo a assistência prestada pela rede geral de oncologia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/252050); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos para apoiar o diagnóstico?

O registro NCBI GTR lista cerca de 20 testes genéticos disponíveis para a investigação relacionada a esse diagnóstico. Entretanto, não existem variantes patogênicas associadas cadastradas no banco ClinVar até o momento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/252050); [19] NCBI GTR — 20 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Primary%20melanoma%20of%20the%20central%20nervous%20system)

### A dacarbazina é fornecida gratuitamente pelo SUS para este caso?

A dacarbazina possui registro regular na ANVISA, o que viabiliza sua circulação comercial no Brasil. Contudo, o registro sanitário não equivale à dispensação garantida pelo SUS, e o medicamento não consta em PCDT específico para a enfermidade.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [18] ANVISA — medicamentos com registro no Brasil associados a esta doença: DACARBAZINA, EVODAZIN, FAULDACAR, DACARB (registro na ANVISA — pode ser vendido no Brasil; registro NÃO é dispensação pelo SUS) (https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Melanoma primário do sistema nervoso central. Disponível em: https://raras.org/doenca/melanoma-primario-do-sistema-nervoso-central
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