# Meningioma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/meningioma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 2495 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2495
- **CID-10**: D32.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O meningioma é um tipo de tumor que surge a partir das meninges, que são as membranas que envolvem e protegem o cérebro e a medula espinhal. Na maioria dos casos ele cresce devagar e é classificado como Grau I da OMS, podendo causar sintomas como convulsões, alterações na visão ou fraqueza nos membros conforme pressiona áreas cerebrais. Atualmente, esta condição não conta com um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) nem medicamentos específicos dispensados na lista oficial de doenças raras do SUS. A assistência diagnóstica e o cuidado cirúrgico continuam sendo conduzidos pelos serviços especializados da rede de saúde pública do Brasil.

## Descrição clínica

É um tumor que geralmente cresce lentamente e se prende à dura-máter, uma das membranas que envolvem o cérebro e a medula espinhal. Ele é formado por células anormais que se originam nessas membranas (as meninges). Ocorre principalmente em adultos, sendo mais comum em mulheres, e pode apresentar diversas formas quando analisado ao microscópio. Entre os vários tipos, os mais comuns são os meningiomas meningotelial, fibroso e transicional. A maioria dos meningiomas são tumores de Grau I, segundo a classificação da OMS (Organização Mundial da Saúde), enquanto alguns são de Grau II ou III. A maioria dos tipos tem um comportamento semelhante, mas alguns subtipos têm maior probabilidade de retornar (recidivar) e seguir um curso mais agressivo da doença.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (76 fenótipos HPO)

- **Compressão do tronco cerebral** — HPO: HP:0002512 (Raro (<5%))
- **Meningioma** — HPO: HP:0002858
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **Dor de ouvido** — HPO: HP:0030766 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do cerebelo** — HPO: HP:0001317 (Ocasional (29-5%))
- **Oftalmoplegia** — HPO: HP:0000602 (Ocasional (29-5%))
- **Diminuição lenta da acuidade visual** — HPO: HP:0007924 (Ocasional (29-5%))
- **Déficit motor funcional** — HPO: HP:0004302 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069 (Raro (<5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Impotência** — HPO: HP:0000802 (Frequente (79-30%))
- **Hipogonadismo hipogonadotrófico** — HPO: HP:0000044 (Frequente (79-30%))
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543 (Ocasional (29-5%))
- **Nível diminuído de ACTH circulante** — HPO: HP:0002920 (Frequente (79-30%))
- **Músculos extraoculares fracos** — HPO: HP:0007715 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia da hipófise anterior** — HPO: HP:0011750 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da função sensorial central** — HPO: HP:0011730 (Ocasional (29-5%))
- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento progressivo da função pulmonar** — HPO: HP:0006520 (Raro (<5%))
- **Labilidade emocional** — HPO: HP:0000712 (Raro (<5%))
- **Estradiol sérico diminuído** — HPO: HP:0008214 (Frequente (79-30%))
- **Meningioma espinhal** — HPO: HP:0100010 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade no teste de acuidade visual** — HPO: HP:0030532 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular do membro inferior** — HPO: HP:0007340 (Ocasional (29-5%))
- **Neurofibromas** — HPO: HP:0001067 (Ocasional (29-5%))
- **Nível diminuído de cortisol circulante** — HPO: HP:0008163 (Frequente (79-30%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Frequente (79-30%))
- **Teste de perimetria cinética anormal** — HPO: HP:0030591 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração sérica de testosterona diminuída** — HPO: HP:0040171 (Frequente (79-30%))
- **Hemiparesia** — HPO: HP:0001269 (Ocasional (29-5%))
- **Amenorreia** — HPO: HP:0000141 (Frequente (79-30%))
- **Nível diminuído de hormônio luteinizante circulante** — HPO: HP:0030344 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência secundária de hormônio do crescimento** — HPO: HP:0008240 (Frequente (79-30%))
- **Fisiologia anormal do hipotálamo** — HPO: HP:0012285 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da sensibilidade à radiação ionizante** — HPO: HP:0011133 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da função motora central** — HPO: HP:0011442 (Ocasional (29-5%))
- **Quebra cromossômica induzida por radiação ionizante** — HPO: HP:0010997 (Muito frequente (99-80%))
- **Hemianopsia bitemporal** — HPO: HP:0030521 (Frequente (79-30%))
- **Incontinência urinária** — HPO: HP:0000020 (Raro (<5%))
- **Crise de início focal** — HPO: HP:0007359 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 36 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/meningioma._

## Genes associados (13)

- **AKT1** — RAC-alpha serine/threonine-protein kinase [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: AKT1 is one of 3 closely related serine/threonine-protein kinases (AKT1, AKT2 and AKT3) called the AKT kinase, and which regulate many processes including metabolism, proliferation, cell survival, gro
- **PTEN** — Phosphatidylinositol 3,4,5-trisphosphate 3-phosphatase and dual-specificity protein phosphatase PTEN [Candidate gene tested in]
  - Função: Dual-specificity protein phosphatase, dephosphorylating tyrosine-, serine- and threonine-phosphorylated proteins (PubMed:9187108, PubMed:9256433, PubMed:9616126). Also functions as a lipid phosphatase
- **MN1** — Transcriptional activator MN1 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Transcriptional activator which specifically regulates expression of TBX22 in the posterior region of the developing palate. Required during later stages of palate development for growth and medial fu
- **SMARCB1** — SWI/SNF-related matrix-associated actin-dependent regulator of chromatin subfamily B member 1 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Core component of the BAF (hSWI/SNF) complex. This ATP-dependent chromatin-remodeling complex plays important roles in cell proliferation and differentiation, in cellular antiviral activities and inhi
- **TERT** — Telomerase reverse transcriptase [Disease-causing somatic mutation(s) in]
  - Função: Telomerase is a ribonucleoprotein enzyme essential for the replication of chromosome termini in most eukaryotes. Active in progenitor and cancer cells. Inactive, or very low activity, in normal somati
- **PDGFB** — Platelet-derived growth factor subunit B [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Growth factor that plays an essential role in the regulation of embryonic development, cell proliferation, cell migration, survival and chemotaxis. Potent mitogen for cells of mesenchymal origin (PubM
- **PIK3CA** — Phosphatidylinositol 4,5-bisphosphate 3-kinase catalytic subunit alpha isoform [Disease-causing somatic mutation(s) in]
  - Função: Phosphoinositide-3-kinase (PI3K) phosphorylates phosphatidylinositol (PI) and its phosphorylated derivatives at position 3 of the inositol ring to produce 3-phosphoinositides (PubMed:15135396, PubMed:
- **NF2** — Merlin [Disease-causing somatic mutation(s) in]
  - Função: Probable regulator of the Hippo/SWH (Sav/Wts/Hpo) signaling pathway, a signaling pathway that plays a pivotal role in tumor suppression by restricting proliferation and promoting apoptosis. Along with
- **SUFU** — Suppressor of fused homolog [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Negative regulator in the hedgehog/smoothened signaling pathway (PubMed:10559945, PubMed:10564661, PubMed:10806483, PubMed:12068298, PubMed:12975309, PubMed:15367681, PubMed:22365972, PubMed:24217340,
- **BAP1** — Ubiquitin carboxyl-terminal hydrolase BAP1 [Disease-causing somatic mutation(s) in]
  - Função: Plays a role in coupling actin fibers to cell junctions in endothelial cells, via its interaction with AMOTL2 and CDH5 (By similarity). May regulate acid-induced ASIC3 currents by modulating its expre
- **SMARCE1** — SWI/SNF-related matrix-associated actin-dependent regulator of chromatin subfamily E member 1 [Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) in]
  - Função: Involved in transcriptional activation and repression of select genes by chromatin remodeling (alteration of DNA-nucleosome topology). Component of SWI/SNF chromatin remodeling complexes that carry ou
- **SMO** — Protein smoothened [Disease-causing somatic mutation(s) in]
  - Função: Flavoenzyme which catalyzes the oxidation of spermine to spermidine. Can also use N(1)-acetylspermine and spermidine as substrates, with different affinity depending on the isoform (isozyme) and on th
- **TRAF7** — E3 ubiquitin-protein ligase TRAF7 [Disease-causing somatic mutation(s) in]
  - Função: E3 ubiquitin and SUMO-protein ligase that plays a role in different biological processes such as innate immunity, inflammation or apoptosis (PubMed:15001576, PubMed:37086853). Potentiates MAP3K3-media

## Medicamentos em desenvolvimento (13)

- MIFEPRISTONE — Fase Phase 3 (Progesterone receptor antagonist)
- TRANEXAMIC ACID — Fase Phase 3 (Plasminogen inhibitor)
- OCTREOTIDE — Fase Phase 2 (Somatostatin receptor agonist)
- IPILIMUMAB — Fase Phase 2 (Cytotoxic T-lymphocyte protein 4 inhibitor)
- EVEROLIMUS — Fase Phase 2 (FK506-binding protein 1A inhibitor)
- NIVOLUMAB — Fase Phase 2 (Programmed cell death protein 1 inhibitor)
- PASIREOTIDE — Fase Phase 2 (Somatostatin receptor 1 agonist)
- LUTETIUM OXODOTREOTIDE LU-177 — Fase Phase 2 (Somatostatin receptor binding agent)
- LUTETIUM OXODOTREOTIDE — Fase Phase 2 (Somatostatin receptor binding agent)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0016642

## Ensaios clínicos ativos (97)

- **NCT06804655** [RECRUITING]: Pharmacoscopy for Patients With Refractory Primary Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06804655
- **NCT07652762** [RECRUITING]: IN10018 in Combination With Dalpiciclib for Progressive Meningiomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07652762
- **NCT07533942** [RECRUITING]: A Study of JZP3507 (ONC206) in Recurrent Grade 2 or 3 Meningioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07533942
- **NCT07398170** [RECRUITING]: Search for Circulating Tumour Cells in the Blood and/or Cerebrospinal Fluid in Patients With Recurrent Aggressive Meningiomas: Proof-of-concept Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07398170
- **NCT07493447** [RECRUITING]: Pilot Study Evaluating Panitumumab-IRDye800 as an Optical Imaging Agent to Detect Intracranial Lesions During Neurosurgical Procedures — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07493447
- **NCT07428616** [RECRUITING]: A Study of Zanzalintinib in Participants With Recurrent or Progressive Meningioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07428616
- **NCT07552233** [RECRUITING]: NK Cell Therapy for Malignant Solid Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07552233
- **NCT07411690** [RECRUITING]: Analysis of Cerebrospinal Fluid Leakage After Surgery for Intracranial Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07411690
- **NCT07413796** [RECRUITING]: Comparison of Skin Closure Techniques in Oncological Neurosurgical Procedures: Intradermal Running Suture Versus Transdermal Interrupted Sutures — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07413796
- **NCT07418775** [RECRUITING]: Tumor Genomics, Individual Risk Factors, and External Drivers of Health on Health Outcomes for Patients With Meningioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07418775

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor das meninges](https://raras.org/doenca/tumor-das-meninges) — ORPHA:252025 — 76 sintomas em comum
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- [Deficiência de hormônio pituitário adquirida](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-hormonio-pituitario-adquirida) — ORPHA:95502 — 19 sintomas em comum
- [Encefalite infecciosa](https://raras.org/doenca/encefalite-infecciosa) — ORPHA:98252 — 18 sintomas em comum
- [Adenoma hipofisário isolado familiar](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-isolado-familiar) — ORPHA:314777 — 17 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que causa o meningioma e ele é hereditário?

A herança mendeliana padrão é classificada como não aplicável para a apresentação comum da doença. O tumor está associado a alterações genéticas em genes reguladores celulares, incluindo NF2, AKT1 e PTEN.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2495); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Quais são os principais sinais e sintomas do meningioma?

Os sintomas dependem da área afetada e podem incluir convulsões, episódios de náusea e vômito e comprometimento visual lento. Também são relatadas manifestações motoras como perda de força nos membros inferiores e hemiparesia.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe protocolo e remédio para meningioma dispensado pelo SUS?

O meningioma não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por não haver um PCDT vigente, não há medicamentos específicos catalogados para dispensação farmacêutica no SUS para esta enfermidade.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico de meningioma?

A confirmação clínica ocorre pela análise histopatológica do tecido tumoral aderido à dura-máter, determinando os Graus I, II ou III da OMS. Adicionalmente, existem 137 testes genéticos registrados internacionalmente no catálogo GTR para análise de variantes genéticas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2495); [20] NCBI GTR — 137 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/582866/)

### Existem pesquisas clínicas ativas com sítio no Brasil?

O meningioma registra mais de 80 ensaios clínicos com recrutamento aberto no panorama global de pesquisa. Os dados oficiais indicam a presença de ensaios clínicos com centros de investigação instalados no Brasil.
- Fontes: [22] Ensaio clínico NCT06804655 (RECRUITING) — Pharmacoscopy for Patients With Refractory Primary Brain Tumors (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06804655); [23] Ensaio clínico NCT07652762 (RECRUITING) — IN10018 in Combination With Dalpiciclib for Progressive Meningiomas (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07652762)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Meningioma. Disponível em: https://raras.org/doenca/meningioma
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