# Mesotelioma peritoneal maligno

> Página oficial: https://raras.org/doenca/mesotelioma-peritoneal-maligno
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 168811 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/168811
- **CID-10**: C45.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O mesotelioma peritoneal maligno é um tipo agressivo de câncer que atinge o peritônio, tecido que reveste o abdômen e os órgãos internos. Os principais sinais que o paciente e sua família percebem são dores na barriga, perda de peso e inchaço por acúmulo de líquido, conhecido como barriga d'água. O Ministério da Saúde aprovou protocolo de uso para cirurgia de citorredução com quimioterapia aquecida no abdômen. No entanto, o protocolo vigente no SUS não prevê medicamentos a serem dispensados pela farmácia pública para a doença.

## Descrição clínica

Um tipo agressivo de câncer, chamado mesotelioma, que se forma na membrana que reveste o abdômen e os órgãos internos (o peritônio). As pessoas geralmente sentem dor na barriga e acúmulo de líquido nessa região (conhecido como barriga d'água).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Sinais e sintomas (10 fenótipos HPO)

- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Muito frequente (99-80%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Muito frequente (99-80%))
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Peritonite** — HPO: HP:0002586 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Muito frequente (99-80%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Edema pedal** — HPO: HP:0010741 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da coagulação** — HPO: HP:0001928 (Ocasional (29-5%))
- **Íleo** — HPO: HP:0002595 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT06756035** [RECRUITING]: CT-95 in Advanced Cancers Associated With Mesothelin Expression — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06756035
- **NCT06543069** [RECRUITING]: Sintilimab, Bevacizumab, Pemetrexed, and Cisplatin for Unresectable MPeM — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06543069
- **NCT06057935** [RECRUITING]: A Study of Additional Chemotherapy After Surgery for People With Malignant Peritoneal Mesothelioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06057935
- **NCT02151448** [COMPLETED]: αDC1 Vaccine + Chemokine Modulatory Regimen (CKM) as Adjuvant Treatment of Peritoneal Surface Malignancies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02151448
- **NCT01592383** [COMPLETED]: Erlotinib Hydrochloride in Treating Patients With Malignant Peritoneal Mesothelioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01592383

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Mesotelioma](https://raras.org/doenca/mesotelioma) — ORPHA:50251 — 10 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b) — ORPHA:171915 — 6 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 6 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 6 sintomas em comum
- [Doença Castleman](https://raras.org/doenca/doenca-castleman) — ORPHA:160 — 6 sintomas em comum
- [Doença de Wilson](https://raras.org/doenca/doenca-de-wilson) — ORPHA:905 — 5 sintomas em comum
- [Sarcoma de tecidos moles](https://raras.org/doenca/sarcoma-de-tecidos-moles) — ORPHA:3394 — 5 sintomas em comum
- [Tumor de células pequenas redondas desmoplásicas](https://raras.org/doenca/tumor-de-celulas-pequenas-redondas-desmoplasicas) — ORPHA:83469 — 5 sintomas em comum
- [Tumor relacionado com vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/tumor-relacionado-com-virus-epstein-barr) — ORPHA:289638 — 5 sintomas em comum
- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O mesotelioma peritoneal maligno tem tratamento pelo SUS?

O Ministério da Saúde aprovou o protocolo de uso da cirurgia de citorredução e hipertermoquimioterapia pela Portaria Conjunta SCTIE/SAES/MS nº 9/2022. Entretanto, esse documento vigente do SUS não preconiza medicamentos para entrega na farmácia.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Cirurgia de citorredução e hipertermoquimioterapia em caso de mesotelioma peritoneal maligno" — o SUS dispensa Não preconiza medicamentos (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 9) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] CONITEC — Protocolo de Uso do Cirurgia de citorredução e hipertermoquimioterapia: PCDT aprovado (Conjunta SCTIE/SAES/MS nº 9/2022 - Publicada em 19/05/2022) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/assuntos/avaliacao-de-tecnologias-em-saude/recomendacoes-da-conitec)

### Quais são os primeiros sinais do mesotelioma peritoneal maligno?

As queixas mais comuns no início envolvem dor na barriga e inchaço decorrente de acúmulo de líquido, conhecido como barriga d'água. Também podem ocorrer perda de peso e sensação de parada intestinal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/168811); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O mesotelioma peritoneal maligno é uma doença hereditária?

A herança é classificada nos catálogos como multigenética ou multifatorial, além de figurar como não aplicável. Atualmente, não constam genes causais catalogados nas fontes de referência consultadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/168811)

### Em que idade a doença costuma começar?

O início das manifestações clínicas costuma ocorrer durante a idade adulta. Por se manifestar em adultos, a condição não é contemplada em exames de triagem neonatal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/168811)

### Existem testes genéticos para confirmar a doença?

Não há testes genéticos específicos listados para mesotelioma peritoneal maligno nos registros oficiais. O diagnóstico se apoia na avaliação clínica e nas características do tumor observadas pelos médicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/168811); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Mesotelioma peritoneal maligno. Disponível em: https://raras.org/doenca/mesotelioma-peritoneal-maligno
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