# Micose fungoide clássica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/micose-fungoide-classica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2584 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2584
- **CID-10**: C84.0
- **OMIM**: OMIM:254400 — https://omim.org/entry/254400

## Descrição clínica

A micose fungóide clássica é o tipo mais comum de micose fungóide (MF; ver este termo), é uma forma de linfoma cutâneo de células T, e é caracterizado por progressão lenta desde lesões eczematosas para placas mais infiltradas e eventualmente tumores.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Sinais e sintomas (30 fenótipos HPO)

- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Raro (<5%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Muito frequente (99-80%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal de linfócitos** — HPO: HP:0004332 (Muito frequente (99-80%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Raro (<5%))
- **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053 (Frequente (79-30%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Ocasional (29-5%))
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035 (Muito frequente (99-80%))
- **Atrofia cutânea difusa** — HPO: HP:0007488 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal das células da medula óssea** — HPO: HP:0005561 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperpigmentação irregular** — HPO: HP:0007400 (Frequente (79-30%))
- **Alopecia** — HPO: HP:0001596 (Frequente (79-30%))
- **Eritrodermia** — HPO: HP:0001019 (Ocasional (29-5%))
- **Mácula eritematosa** — HPO: HP:0025475 (Frequente (79-30%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Ocasional (29-5%))
- **Pele seca** — HPO: HP:0000958 (Muito frequente (99-80%))
- **Linfoma cutâneo de células T** — HPO: HP:0012192 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da unha** — HPO: HP:0001597 (Ocasional (29-5%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da pálpebra** — HPO: HP:0000492 (Ocasional (29-5%))
- **Poiquilodermia** — HPO: HP:0001029 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069 (Muito frequente (99-80%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Raro (<5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Frequente (79-30%))
- **Dermatite psoriasiforme** — HPO: HP:0003765

## Genes associados (3)

- **CD28** — T-cell-specific surface glycoprotein CD28 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Receptor that plays a role in T-cell activation, proliferation, survival and the maintenance of immune homeostasis (PubMed:1650475, PubMed:7568038). Functions not only as an amplifier of TCR signals b
- **CTLA4** — Cytotoxic T-lymphocyte protein 4 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Inhibitory receptor acting as a major negative regulator of T-cell responses (PubMed:11279501, PubMed:11279502, PubMed:16551244, PubMed:1714933, PubMed:18641304, PubMed:28484017). Acts as a decoy rece
- **TNFRSF1B** — Tumor necrosis factor receptor superfamily member 1B [Disease-causing somatic mutation(s) in]
  - Função: Receptor with high affinity for TNFSF2/TNF and approximately 5-fold lower affinity for homotrimeric TNFSF1/lymphotoxin-alpha. The TRAF1/TRAF2 complex recruits the apoptotic suppressors BIRC2 and BIRC3

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT04074746** [COMPLETED]: Modified Immune Cells (AFM13-NK) and A Monoclonal Antibody (AFM13) in Treating Patients With Recurrent or Refractory CD30 Positive Hodgkin or Non-Hodgkin Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04074746
- **NCT02168140** [COMPLETED]: CPI-613 and Bendamustine Hydrochloride in Treating Patients With Relapsed or Refractory T-Cell Non-Hodgkin Lymphoma or Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02168140
- **NCT00093678** [WITHDRAWN]: Celecoxib in Managing Pain, Weight Loss, and Weakness in Patients With Advanced Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00093678
- **NCT00020579** [COMPLETED]: MS-275 in Treating Patients With Advanced Solid Tumors or Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00020579
- **NCT00023790** [TERMINATED]: Photodynamic Therapy in Treating Patients With Skin Cancer or Solid Tumors Metastatic to the Skin — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00023790

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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