# Micose fungoide clássica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/micose-fungoide-classica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 2584 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2584
- **CID-10**: C84.0
- **OMIM**: OMIM:254400 — https://omim.org/entry/254400

## Em linguagem simples

A micose fungoide clássica é um tipo de linfoma cutâneo de células T que afeta principalmente a pele de pessoas adultas. Ela se manifesta tipicamente pelo surgimento gradual de manchas, placas avermelhadas e coceira persistente, podendo evoluir com o tempo. Não se trata de uma infecção transmissível nem de uma doença fúngica comum, mas sim de uma proliferação de células do próprio sistema imunológico. No Brasil, a micose fungoide clássica não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o paciente buscar acompanhamento na rede especializada do SUS.

## Descrição clínica

A micose fungóide clássica é o tipo mais comum de micose fungóide (MF), uma forma de linfoma cutâneo de células T, e é caracterizada pela progressão lenta de manchas para placas mais infiltradas e, eventualmente, para tumores.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Sinais e sintomas (30 fenótipos HPO)

- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Raro (<5%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Muito frequente (99-80%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal de linfócitos** — HPO: HP:0004332 (Muito frequente (99-80%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Raro (<5%))
- **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053 (Frequente (79-30%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Ocasional (29-5%))
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035 (Muito frequente (99-80%))
- **Atrofia cutânea difusa** — HPO: HP:0007488 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal das células da medula óssea** — HPO: HP:0005561 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperpigmentação irregular** — HPO: HP:0007400 (Frequente (79-30%))
- **Alopecia** — HPO: HP:0001596 (Frequente (79-30%))
- **Eritrodermia** — HPO: HP:0001019 (Ocasional (29-5%))
- **Mácula eritematosa** — HPO: HP:0025475 (Frequente (79-30%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Ocasional (29-5%))
- **Pele seca** — HPO: HP:0000958 (Muito frequente (99-80%))
- **Linfoma cutâneo de células T** — HPO: HP:0012192 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da unha** — HPO: HP:0001597 (Ocasional (29-5%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da pálpebra** — HPO: HP:0000492 (Ocasional (29-5%))
- **Poiquilodermia** — HPO: HP:0001029 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069 (Muito frequente (99-80%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Raro (<5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Frequente (79-30%))
- **Dermatite psoriasiforme** — HPO: HP:0003765

## Genes associados (3)

- **CD28** — T-cell-specific surface glycoprotein CD28 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Receptor that plays a role in T-cell activation, proliferation, survival and the maintenance of immune homeostasis (PubMed:1650475, PubMed:7568038). Functions not only as an amplifier of TCR signals b
- **CTLA4** — Cytotoxic T-lymphocyte protein 4 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Inhibitory receptor acting as a major negative regulator of T-cell responses (PubMed:11279501, PubMed:11279502, PubMed:16551244, PubMed:1714933, PubMed:18641304, PubMed:28484017). Acts as a decoy rece
- **TNFRSF1B** — Tumor necrosis factor receptor superfamily member 1B [Disease-causing somatic mutation(s) in]
  - Função: Receptor with high affinity for TNFSF2/TNF and approximately 5-fold lower affinity for homotrimeric TNFSF1/lymphotoxin-alpha. The TRAF1/TRAF2 complex recruits the apoptotic suppressors BIRC2 and BIRC3

## Ensaios clínicos ativos (51)

- **NCT02848274** [RECRUITING]: ID Of Prognostic Factors In Mycosis Fungoides/Sezary Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02848274
- **NCT07192471** [RECRUITING]: A First-in-Human Study of KK2223 in Participants With Relapsed or Refractory T Cell Non-Hodgkin Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07192471
- **NCT07021495** [RECRUITING]: SKIN Disease Profiling by an Exploratory, pRospective, Biomarker Study in dermatoloGY Practice (SKINERGY) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07021495
- **NCT07132567** [RECRUITING]: Assessment of Safety and Efficacy of Poteligeo Inj. 20 mg (Mogamulizumab) Through Use-result Surveillance — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07132567
- **NCT06854653** [RECRUITING]: A Phase 2 Study of PTX 100 in Patients With Relapsed/Refractory CTCL — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06854653
- **NCT06588868** [RECRUITING]: Systemic Therapies in the Treatment of Cutaneous T-cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06588868
- **NCT06716658** [RECRUITING]: JAK1 Inhibitor Golidocitnib for the Treatment of Relapsed/Refractory Indolent T/NK-cell Lymphomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06716658
- **NCT07003100** [RECRUITING]: A Prospective, US-based Study Assessing Mogamulizumab-associated Rash in Patients Diagnosed With Mycosis Fungoides or Sezary Syndrome and Treated With Standard of Care Mogamulizumab — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07003100
- **NCT06436677** [RECRUITING]: A Study of Molecular Subtyping-based Therapeutic Strategies for Cutaneous T-cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06436677
- **NCT06207812** [RECRUITING]: Long-term Outcomes Associated With Juvenile-onset Mycosis Fungoides and Lymphomatoid Papulosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06207812

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Linfoma cutâneo de células T, indolente](https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-de-celulas-t-indolente) — ORPHA:178548 — 30 sintomas em comum
- [Linfoma órgão-específico primário](https://raras.org/doenca/linfoma-orgao-especifico-primario) — ORPHA:279911 — 30 sintomas em comum
- [Linfoma cutâneo primário](https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-primario) — ORPHA:542 — 30 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células T](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-t) — ORPHA:171918 — 30 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 30 sintomas em comum
- [Linfoma cutâneo de células T](https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-de-celulas-t) — ORPHA:171901 — 30 sintomas em comum
- [Micose fungoide e variantes](https://raras.org/doenca/micose-fungoide-e-variantes) — ORPHA:178566 — 30 sintomas em comum
- [Síndrome Omenn](https://raras.org/doenca/sindrome-omenn) — ORPHA:39041 — 15 sintomas em comum
- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 14 sintomas em comum
- [Candidíase mucocutânea crônica](https://raras.org/doenca/candidiase-mucocutanea-cronica) — ORPHA:1334 — 14 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a micose fungoide clássica?

A micose fungoide clássica é a forma mais comum de linfoma cutâneo de células T. A condição se caracteriza pelo aparecimento lento de manchas que progridem para placas e tumores na pele.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2584)

### A micose fungoide clássica é contagiosa?

Não, o quadro é uma neoplasia cutânea e não uma infecção causada por fungos. Sua etiologia é considerada multagênica ou multifatorial, sem transmissão de pessoa para pessoa.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2584)

### Quais são os primeiros sinais na pele?

Os primeiros sinais costumam incluir manchas avermelhadas, placas endurecidas e pele seca. A presença de coceira intensa também é uma manifestação frequentemente relatada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2584); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A micose fungoide clássica tem PCDT específico no SUS?

Não, esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado clínico e o seguimento terapêutico devem ser orientados pelos serviços de referência da rede pública.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A micose fungoide clássica é hereditária?

A herança é classificada como multifatorial ou multagênica, não seguindo um padrão hereditário simples de transmissão familiar. A ocorrência costuma ser considerada de herança não aplicável na maior parte dos casos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2584)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Micose fungoide clássica. Disponível em: https://raras.org/doenca/micose-fungoide-classica
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/micose-fungoide-classica
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=2584