# Micose fungoide e variantes

> Página oficial: https://raras.org/doenca/micose-fungoide-e-variantes
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 178566 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/178566
- **CID-10**: C84.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A micose fungóide (MF) e as suas variantes representam as formas mais comuns de linfoma cutâneo de células T. O termo MF é restrito à forma clássica caracterizada pela progressão lenta de lesões eczematosas, placas e tumores, e para variantes com um curso indolente semelhante.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (38 fenótipos HPO)

- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189
- **Pele rígida** — HPO: HP:0030053
- **Nefrocalcinose** — HPO: HP:0000121
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072
- **Cutis laxa** — HPO: HP:0000973
- **Eritema** — HPO: HP:0010783
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919
- **Pele redundante** — HPO: HP:0001582
- **Dermatite psoriasiforme** — HPO: HP:0003765
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Anormalidade dos linfonodos** — HPO: HP:0002733
- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962
- **Morfologia anormal da unha** — HPO: HP:0001597
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Morfologia anormal das células da medula óssea** — HPO: HP:0005561
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- **Morfologia anormal de linfócitos** — HPO: HP:0004332
- **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053
- **Hiperpigmentação irregular** — HPO: HP:0007400
- **Linfoma cutâneo de células T** — HPO: HP:0012192
- **Morfologia anormal da pálpebra** — HPO: HP:0000492
- **Edema** — HPO: HP:0000969
- **Eritrodermia** — HPO: HP:0001019
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Pele seca** — HPO: HP:0000958
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166
- **Alopecia** — HPO: HP:0001596
- **Poiquilodermia** — HPO: HP:0001029
- **Mácula eritematosa** — HPO: HP:0025475
- **Atrofia cutânea difusa** — HPO: HP:0007488

## Genes associados (3)

- **CTLA4** — Cytotoxic T-lymphocyte protein 4 [Candidate gene tested in]
  - Função: Inhibitory receptor acting as a major negative regulator of T-cell responses (PubMed:11279501, PubMed:11279502, PubMed:16551244, PubMed:1714933, PubMed:18641304, PubMed:28484017). Acts as a decoy rece
- **CD28** — T-cell-specific surface glycoprotein CD28 [Candidate gene tested in]
  - Função: Receptor that plays a role in T-cell activation, proliferation, survival and the maintenance of immune homeostasis (PubMed:1650475, PubMed:7568038). Functions not only as an amplifier of TCR signals b
- **TNFRSF1B** — Tumor necrosis factor receptor superfamily member 1B [Candidate gene tested in]
  - Função: Receptor with high affinity for TNFSF2/TNF and approximately 5-fold lower affinity for homotrimeric TNFSF1/lymphotoxin-alpha. The TRAF1/TRAF2 complex recruits the apoptotic suppressors BIRC2 and BIRC3

## Medicamentos em desenvolvimento (10)

- DEXAMETHASONE SODIUM PHOSPHATE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- PREDNISOLONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- MOGAMULIZUMAB — Fase Phase 4 (C-C chemokine receptor type 4 cross-linking agent)
- METHOTREXATE — Fase Phase 4 (Dihydrofolate reductase inhibitor)
- DEXAMETHASONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- PREDNISONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- BEXAROTENE — Fase Phase 3 (Retinoid X receptor agonist)
- BRENTUXIMAB VEDOTIN — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- NALOXONE — Fase Phase 3 (Opioid receptors; mu/kappa/delta antagonist)
- ZANOLIMUMAB — Fase Phase 3 (T-cell surface antigen CD4 other)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0015821

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT02520791** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Anti-ICOS Monoclonal Antibody MEDI-570 in Treating Patients With Relapsed or Refractory Peripheral T-cell Lymphoma Follicular Variant or Angioimmunoblastic T-cell Lymphoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02520791
- **NCT03380026** [COMPLETED]: Mechlorethamine Induced Contact Dermatitis Avoidance Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03380026

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## Importante

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Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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