# Micose fungoide e variantes

> Página oficial: https://raras.org/doenca/micose-fungoide-e-variantes
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 178566 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/178566
- **CID-10**: C84.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **micose fungoide e variantes** é o tipo mais comum de linfoma cutâneo de células T, caracterizado pelo surgimento lento de manchas e placas avermelhadas na pele durante a vida adulta. Os pacientes costumam sentir coceira persistente e notar descamação, espessamento da pele ou até ínguas aumentadas no corpo. Não se trata de uma infecção por fungo comum e não possui herança genética direta catalogada. No Brasil, a doença não conta com protocolo clínico próprio (PCDT) nem medicamentos específicos dispensados na lista oficial de doenças raras do SUS. O acompanhamento e o tratamento devem ser orientados por especialistas nos serviços de referência da rede pública de saúde.

## Descrição clínica

A micose fungóide (MF) e suas variantes representam as formas mais comuns de linfomas cutâneos de células T. O termo MF é restrito à forma clássica caracterizada pela progressão lenta de manchas, placas e tumores, e a variantes com curso indolente semelhante.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (38 fenótipos HPO)

- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Linfoma de Hodgkin** — HPO: HP:0012189
- **Pele rígida** — HPO: HP:0030053
- **Nefrocalcinose** — HPO: HP:0000121
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072
- **Cutis laxa** — HPO: HP:0000973
- **Eritema** — HPO: HP:0010783
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919
- **Pele redundante** — HPO: HP:0001582
- **Dermatite psoriasiforme** — HPO: HP:0003765
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716
- **Anormalidade dos linfonodos** — HPO: HP:0002733
- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962
- **Morfologia anormal da unha** — HPO: HP:0001597
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240
- **Morfologia anormal das células da medula óssea** — HPO: HP:0005561
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- **Morfologia anormal de linfócitos** — HPO: HP:0004332
- **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053
- **Hiperpigmentação irregular** — HPO: HP:0007400
- **Linfoma cutâneo de células T** — HPO: HP:0012192
- **Morfologia anormal da pálpebra** — HPO: HP:0000492
- **Edema** — HPO: HP:0000969
- **Eritrodermia** — HPO: HP:0001019
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Pele seca** — HPO: HP:0000958
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166
- **Alopecia** — HPO: HP:0001596
- **Poiquilodermia** — HPO: HP:0001029
- **Mácula eritematosa** — HPO: HP:0025475
- **Atrofia cutânea difusa** — HPO: HP:0007488

## Genes associados (3)

- **CTLA4** — Cytotoxic T-lymphocyte protein 4 [Candidate gene tested in]
  - Função: Inhibitory receptor acting as a major negative regulator of T-cell responses (PubMed:11279501, PubMed:11279502, PubMed:16551244, PubMed:1714933, PubMed:18641304, PubMed:28484017). Acts as a decoy rece
- **CD28** — T-cell-specific surface glycoprotein CD28 [Candidate gene tested in]
  - Função: Receptor that plays a role in T-cell activation, proliferation, survival and the maintenance of immune homeostasis (PubMed:1650475, PubMed:7568038). Functions not only as an amplifier of TCR signals b
- **TNFRSF1B** — Tumor necrosis factor receptor superfamily member 1B [Candidate gene tested in]
  - Função: Receptor with high affinity for TNFSF2/TNF and approximately 5-fold lower affinity for homotrimeric TNFSF1/lymphotoxin-alpha. The TRAF1/TRAF2 complex recruits the apoptotic suppressors BIRC2 and BIRC3

## Medicamentos em desenvolvimento (10)

- DEXAMETHASONE SODIUM PHOSPHATE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- PREDNISOLONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- MOGAMULIZUMAB — Fase Phase 4 (C-C chemokine receptor type 4 cross-linking agent)
- METHOTREXATE — Fase Phase 4 (Dihydrofolate reductase inhibitor)
- DEXAMETHASONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- PREDNISONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- BEXAROTENE — Fase Phase 3 (Retinoid X receptor agonist)
- BRENTUXIMAB VEDOTIN — Fase Phase 3 (Tubulin inhibitor)
- NALOXONE — Fase Phase 3 (Opioid receptors; mu/kappa/delta antagonist)
- ZANOLIMUMAB — Fase Phase 3 (T-cell surface antigen CD4 other)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0015821

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Linfoma não-Hodgkin de células T](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-t) — ORPHA:171918 — 38 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 38 sintomas em comum
- [Linfoma cutâneo primário](https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-primario) — ORPHA:542 — 38 sintomas em comum
- [Linfoma órgão-específico primário](https://raras.org/doenca/linfoma-orgao-especifico-primario) — ORPHA:279911 — 38 sintomas em comum
- [Linfoma cutâneo de células T](https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-de-celulas-t) — ORPHA:171901 — 38 sintomas em comum
- [Linfoma cutâneo de células T, indolente](https://raras.org/doenca/linfoma-cutaneo-de-celulas-t-indolente) — ORPHA:178548 — 38 sintomas em comum
- [Micose fungoide clássica](https://raras.org/doenca/micose-fungoide-classica) — ORPHA:2584 — 30 sintomas em comum
- [Tumor raro induzido por vírus](https://raras.org/doenca/tumor-raro-induzido-por-virus) — ORPHA:289635 — 15 sintomas em comum
- [Síndrome Omenn](https://raras.org/doenca/sindrome-omenn) — ORPHA:39041 — 15 sintomas em comum
- [Sarcoidose](https://raras.org/doenca/sarcoidose) — ORPHA:797 — 15 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a micose fungoide e variantes?

A micose fungoide é a forma mais frequente de linfoma cutâneo de células T. Ela se manifesta tipicamente na idade adulta com evolução gradual de manchas, placas e lesões cutâneas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/178566)

### A micose fungoide é contagiosa ou hereditária?

A herança genética é classificada como não aplicável para esta doença. Ela não é transmitida de forma genética familiar clássica nem transmitida como infecção contagiosa.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/178566)

### Quais são os principais sinais na pele?

Os sintomas incluem placas na pele, coceira intensa, vermelhidão e erupções descamativas. Podem surgir também manchas claras ou escuras e espessamento na pele.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS para esta doença?

A micose fungoide não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados como dispensados pelo SUS nesta base de dados. O cuidado deve ser buscado nos serviços de dermatologia e oncologia da rede pública.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos para confirmar o diagnóstico?

Não há testes genéticos de rotina catalogados no registro GTR para a confirmação direta da condição. A avaliação médica baseia-se na apresentação clínica das lesões cutâneas e em exames complementares de tecido.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/178566); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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