# Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas

> Página oficial: https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 98482 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/98482
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

Miosite inflamatória idiopática é um grupo de distúrbios caracterizados pela inflamação dos músculos usados para o movimento (músculos esqueléticos). A miosite inflamatória idiopática geralmente aparece em adultos entre 40 e 60 anos ou em crianças entre 5 e 15 anos, embora possa ocorrer em qualquer idade.  O sintoma principal da miosite inflamatória idiopática é a fraqueza muscular, que se desenvolve gradualmente ao longo de semanas a meses ou até anos. Outros sintomas incluem dor nas articulações e cansaço geral (fadiga).  Existem várias formas de miosite inflamatória idiopática, incluindo polimiosite, dermatomiosite e miosite de corpos de inclusão esporádica.  A polimiosite e a dermatomiosite envolvem fraqueza dos músculos mais próximos ao centro do corpo (músculos proximais), como os músculos dos quadris e coxas, dos braços superiores e do pescoço. Pessoas com essas formas de miosite inflamatória idiopática podem achar difícil subir escadas, levantar‑se de uma posição sentada ou levantar objetos acima da cabeça. Em alguns casos, a fraqueza muscular pode dificultar a deglutição ou a respiração.  A polimiosite e a dermatomiosite apresentam sintomas semelhantes, mas a dermatomiosite se distingue por uma erupção cutânea vermelha ou arroxeada nas pálpebras, cotovelos, joelhos ou articulações dos dedos. Às vezes, depósitos de cálcio anormais formam nódulos duros e dolorosos sob a pele (calcinoses).  Na miosite de corpos de inclusão esporádica, os músculos mais afetados são os dos punhos e dedos e a parte frontal da coxa. As pessoas afetadas podem tropeçar frequentemente ao caminhar e achar difícil segurar objetos. Assim como na dermatomiosite e na polimiosite, a deglutição pode ser difícil.
- Fonte: MedlinePlus Genetics (NIH) — https://medlineplus.gov/genetics/condition/idiopathic-inflammatory-myopathy

## Descrição clínica

Termo genérico para doenças que apresentam inflamação muscular crônica e fraqueza de etiologia desconhecida. Os tipos de miopatia inflamatória idiopática são ainda definidos por critérios clinicopatológicos ou pela presença de certos autoanticorpos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (183 fenótipos HPO)

- **Aplasia/Hipoplasia da pele** — HPO: HP:0008065
- **Camptocormia** — HPO: HP:0100595
- **Aperto no peito** — HPO: HP:0031352
- **Condução atrioventricular anormal** — HPO: HP:0005150
- **Trombose venosa** — HPO: HP:0004936
- **Cardiomiopatia dilatada** — HPO: HP:0001644
- **Cardiomiopatia hipertrófica** — HPO: HP:0001639
- **Morfologia anormal da valva mitral** — HPO: HP:0001633
- **Morfologia anormal do túbulo renal** — HPO: HP:0000091
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039
- **Morfologia anormal da fibra muscular** — HPO: HP:0004303
- **Linfocitose** — HPO: HP:0100827
- **Dificuldade para subir escadas** — HPO: HP:0003551
- **Anormalidade do tecido conjuntivo** — HPO: HP:0003549
- **Lúpus eritematoso sistêmico** — HPO: HP:0002725
- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819
- **Anormalidade do rim** — HPO: HP:0000077
- **Positividade para anticorpo anti-Ro52/TRIM21** — HPO: HP:0034093
- **Positividade para anticorpo anti-Ku** — HPO: HP:0034088
- **Positividade para anticorpo anti-PM-Scl** — HPO: HP:0033560
- **Positividade para anticorpo anti-Ro/SS-A** — HPO: HP:0033555
- **Positividade do anticorpo anti-topoisomerase I** — HPO: HP:0030859
- **Sintoma constitucional** — HPO: HP:0025142
- **Fraqueza muscular proximal nos membros superiores** — HPO: HP:0008997
- **Esclerodermia** — HPO: HP:0100324
- **Atrofia de fibra muscular perifascicular** — HPO: HP:0100296
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635
- **Fraqueza muscular proximal nos membros inferiores** — HPO: HP:0008994
- **Atrofia do músculo esquelético** — HPO: HP:0003202
- **Fraqueza muscular distal do membro inferior** — HPO: HP:0009053
- **Subluxação das pequenas articulações da mão** — HPO: HP:0004269
- **Tetraparesia** — HPO: HP:0002273
- **Leucopenia** — HPO: HP:0001882
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873
- **Positividade para anticorpo anti-Sm** — HPO: HP:0033040
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822
- **Fala hipernasal** — HPO: HP:0001611
- **Reflexos tendíneos reduzidos** — HPO: HP:0001315
- **Escápula alada** — HPO: HP:0003691
- _...e mais 143 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas._

## Medicamentos em desenvolvimento (14)

- PREDNISOLONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- CORTISONE ACETATE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- PREDNISONE — Fase Phase 4 (Glucocorticoid receptor agonist)
- ABATACEPT — Fase Phase 3 (T-lymphocyte activation antigen CD86 inhibitor)
- BARICITINIB — Fase Phase 3 (Tyrosine-protein kinase JAK1 inhibitor)
- ANIFROLUMAB — Fase Phase 3 (Interferon-alpha/beta receptor alpha chain antagonist)
- METHOTREXATE — Fase Phase 3 (Dihydrofolate reductase inhibitor)
- ALDESLEUKIN — Fase Phase 3 (Interleukin-2 receptor agonist)
- USTEKINUMAB — Fase Phase 3 (Interleukin-23 inhibitor)
- BREPOCITINIB — Fase Phase 3 (Tyrosine-protein kinase TYK2 inhibitor)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0020122

## Tratamento e SUS


## Ensaios clínicos ativos (21)

- **NCT07800871** [RECRUITING]: FT839 in Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07800871
- **NCT07160205** [RECRUITING]: Safety and Efficacy of ULSC on Disease Severity and Steroid Tapering in Participants With Dermatomyositis/ Polymyositis (DM/PM), Also Known as Idiopathic Inflammatory Myopathy (IIM) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07160205
- **NCT07085104** [RECRUITING]: A Study to Investigate the Safety and Preliminary Efficacy of ALLO-329, an Allogeneic CAR T-cell Therapy, in Adults With Autoimmune Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07085104
- **NCT07229144** [RECRUITING]: OM336 in Seropositive Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07229144
- **NCT07086404** [RECRUITING]: GC012F Injection in Refractory Idiopathic Inflammatory Myopathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07086404
- **NCT06980597** [RECRUITING]: A Study of OL-108 in Relapsed/Refractory Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06980597
- **NCT07150000** [RECRUITING]: Clinical Assessment for Rheumatologic Disease - Research and Advancement in Safety and Efficacy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07150000
- **NCT06614270** [RECRUITING]: Anti-CD19 IL-10/IL15 CAR-NK Cells in Refractory/Relapsed Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06614270
- **NCT06888960** [RECRUITING]: Safety Study of CC312 in Autoimmune Disease Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06888960
- **NCT07085676** [RECRUITING]: Phase 1 Study of HBI0101 CAR-T in Refractory B-Cell Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07085676

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Polimiosite](https://raras.org/doenca/polimiosite) — ORPHA:732 — 128 sintomas em comum
- [Dermatomiosite](https://raras.org/doenca/dermatomiosite) — ORPHA:221 — 97 sintomas em comum
- [Dermatomiosite juvenil](https://raras.org/doenca/dermatomiosite-juvenil) — ORPHA:93672 — 45 sintomas em comum
- [Miopatia inflamatória idiopática juvenil](https://raras.org/doenca/miopatia-inflamatoria-idiopatica-juvenil) — ORPHA:329888 — 45 sintomas em comum
- [Síndrome anti-sintetase](https://raras.org/doenca/81) — ORPHA:81 — 44 sintomas em comum
- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 41 sintomas em comum
- [Miosite de sobreposição](https://raras.org/doenca/miosite-de-sobreposicao) — ORPHA:206572 — 40 sintomas em comum
- [Esclerodermia](https://raras.org/doenca/esclerodermia) — ORPHA:801 — 39 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 39 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 39 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a miopatia inflamatória idiopática?

É uma categoria de doenças caracterizadas por inflamação crônica e fraqueza muscular progressiva de causa desconhecida. Ela engloba formas clínicas como a polimiosite, a dermatomiosite e a miosite de corpos de inclusão.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98482); [19] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/idiopathic-inflammatory-myopathy)

### A doença é hereditária?

Não há padrão de herança genética catalogado para este termo genérico nas bases de referência. A condição é classificada como uma miopatia adquirida de natureza inflamatória.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98482)

### Quais são os principais sinais da condição?

O sinal mais evidente é a fraqueza muscular nos braços e pernas, que prejudica a subida de escadas e a marcha. Também podem surgir perda de apetite, fadiga e alterações em órgãos como coração e rins.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [19] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/idiopathic-inflammatory-myopathy)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico baseia-se na história clínica, na pesquisa de autoanticorpos específicos no sangue e em biópsias de tecido muscular. Não há testes genéticos indicados nem triagem neonatal catalogados para esta condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98482); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento fornecido pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde com remédios dispensados para este termo exato. O acompanhamento das pessoas com a doença ocorre por meio da rede assistencial do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas. Disponível em: https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas
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