# NÃO RARA NA EUROPA: Contratura de Dupuytren familiar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/nao-rara-na-europa-contratura-de-dupuytren-familiar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 79142 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79142
- **OMIM**: OMIM:126900 — https://omim.org/entry/126900

## Descrição clínica

A contratura familiar de Dupuyren é uma doença epidérmica genética rara, caracterizada por um espessamento e encurtamento progressivo, geralmente unilateral, da fáscia palmar, levando à contratura em flexão permanente dos dedos em vários membros de uma família. Afeta mais comumente o quarto dígito, seguido pelo quinto e depois pelo terceiro (o primeiro e o segundo dígitos geralmente são poupados).

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (6 fenótipos HPO)

- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **HP:0003676** — HPO: HP:0003676
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **Atraso no desenvolvimento cognitivo** — HPO: HP:0003829
- **Contratura de Dupuytren** — HPO: HP:0005679
- **Contratura articular da mão** — HPO: HP:0009473

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Distrofia muscular tibial](https://raras.org/doenca/609) — ORPHA:609 — 3 sintomas em comum
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- [Distrofia muscular das cinturas dos membros D3 HNRNPDL-relacionada](https://raras.org/doenca/distrofia-muscular-das-cinturas-dos-membros-d3-hnrnpdl-relacionada) — ORPHA:55596 — 3 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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