# Necrobiose lipoídica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/necrobiose-lipoidica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 542592 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/542592
- **CID-10**: L92.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Necrobiose lipoídica é uma condição rara de pele onde o colágeno, uma proteína importante da pele, se danifica. Caracteriza-se por manchas que aparecem nas pernas, geralmente abaixo dos joelhos. É mais comum em mulheres, e geralmente surgem várias manchas. São manchas um pouco elevadas, brilhantes, de cor vermelho-amarronzada. O centro dessas manchas costuma ser amarelado e pode desenvolver feridas abertas que demoram a cicatrizar. Infecções podem ocorrer, mas são raras. Alguns pacientes sentem coceira, dor ou sensações estranhas. Geralmente ocorre com mais frequência em pessoas com diabetes, em pessoas que têm histórico familiar de diabetes ou uma tendência a desenvolver a doença, mas também pode aparecer em quem não tem diabetes. Cerca de 11% a 65% dos pacientes com necrobiose lipoídica também têm diabetes, mas a causa exata ainda não é conhecida. O tratamento é difícil. A doença é geralmente crônica, com uma evolução que varia e que pode deixar cicatrizes.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (21 fenótipos HPO)

- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo endurecido** — HPO: HP:0032217 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da mão** — HPO: HP:0001155 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do antebraço** — HPO: HP:0002973 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Raro (<5%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Frequente (79-30%))
- **Pápula** — HPO: HP:0200034 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoma de células escamosas** — HPO: HP:0002860 (Raro (<5%))
- **Lesão cutânea anular** — HPO: HP:0025528 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do couro cabeludo** — HPO: HP:0001965 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da face** — HPO: HP:0000271 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade inflamatória da pele** — HPO: HP:0011123 (Muito frequente (99-80%))
- **Pele frágil** — HPO: HP:0001030 (Frequente (79-30%))
- **Granuloma** — HPO: HP:0032252 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da fisiologia do neutrófilo** — HPO: HP:0011990 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do membro inferior** — HPO: HP:0002814 (Frequente (79-30%))
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035 (Frequente (79-30%))
- **Cicatrizes atróficas** — HPO: HP:0001075 (Frequente (79-30%))
- **Telangiectasia da pele** — HPO: HP:0100585 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT03791060** [TERMINATED]: Secukinumab for NLD (Cosentyx) in Patients With Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum (NLD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03791060
- **NCT04800562** [TERMINATED]: A Clinical Trial to Evaluate PCS499 in Treating Ulcerations in Patients Who Have Necrobiosis Lipoidica — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04800562
- **NCT04492618** [COMPLETED]: Ruxolitinib Cream in the Treatment of Cutaneous Necrobiosis Lipoidica — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04492618
- **NCT03698864** [COMPLETED]: A Study to Evaluate the Safety and Tolerability of PCS499 for the Treatment of Necrobiosis Lipoidica — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03698864

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Necrobiose lipoídica. Disponível em: https://raras.org/doenca/necrobiose-lipoidica
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