# Necrobiose lipoídica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/necrobiose-lipoidica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 542592 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/542592
- **CID-10**: L92.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A necrobiose lipoídica é uma doença de pele rara em que ocorre um dano ao colágeno, formando manchas avermelhadas e amareladas brilhantes, com maior frequência na região abaixo dos joelhos. A pele nas manchas pode se tornar frágil e formar feridas que demoram para fechar, gerando coceira ou dor. A enfermidade afeta mais mulheres e tem ligação frequente com o diabetes mellitus, embora a causa exata ainda não seja conhecida. No Brasil, a doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, e o tratamento costuma ser desafiador e individualizado.

## Descrição clínica

Necrobiose lipoídica é uma condição rara de pele onde o colágeno, uma proteína importante da pele, se danifica. Caracteriza-se por manchas que aparecem nas pernas, geralmente abaixo dos joelhos. É mais comum em mulheres, e geralmente surgem várias manchas. São manchas um pouco elevadas, brilhantes, de cor vermelho-amarronzada. O centro dessas manchas costuma ser amarelado e pode desenvolver feridas abertas que demoram a cicatrizar. Infecções podem ocorrer, mas são raras. Alguns pacientes sentem coceira, dor ou sensações estranhas. Geralmente ocorre com mais frequência em pessoas com diabetes, em pessoas que têm histórico familiar de diabetes ou uma tendência a desenvolver a doença, mas também pode aparecer em quem não tem diabetes. Cerca de 11% a 65% dos pacientes com necrobiose lipoídica também têm diabetes, mas a causa exata ainda não é conhecida. O tratamento é difícil. A doença é geralmente crônica, com uma evolução que varia e que pode deixar cicatrizes.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (21 fenótipos HPO)

- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo endurecido** — HPO: HP:0032217 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da mão** — HPO: HP:0001155 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do antebraço** — HPO: HP:0002973 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Raro (<5%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Frequente (79-30%))
- **Pápula** — HPO: HP:0200034 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoma de células escamosas** — HPO: HP:0002860 (Raro (<5%))
- **Lesão cutânea anular** — HPO: HP:0025528 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do couro cabeludo** — HPO: HP:0001965 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da face** — HPO: HP:0000271 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade inflamatória da pele** — HPO: HP:0011123 (Muito frequente (99-80%))
- **Pele frágil** — HPO: HP:0001030 (Frequente (79-30%))
- **Granuloma** — HPO: HP:0032252 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da fisiologia do neutrófilo** — HPO: HP:0011990 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do membro inferior** — HPO: HP:0002814 (Frequente (79-30%))
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035 (Frequente (79-30%))
- **Cicatrizes atróficas** — HPO: HP:0001075 (Frequente (79-30%))
- **Telangiectasia da pele** — HPO: HP:0100585 (Frequente (79-30%))

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Betaloan SUIK (BETAMETHASONE SODIUM PHOSPHATE AND BETAMETHASONE ACETATE), Dyural 40 Kit (METHYLPREDNISOLONE ACETATE, LIDOCAINE HYDROCHLORIDE, BUPIVACAINE HYDROCHLORIDE, POVIDINE IODINE, SODIUM CHLORIDE, ISOPROPYL ALCOHOL), Dyural 80-LM (METHYLPREDNISOLONE ACETATE, LIDOCAINE HYDROCHLORIDE, BUPIVACAINE HYDROCHLORIDE, POVIDINE IODINE, ISOPROPYL ALCOHOL)

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT04492618** [COMPLETED]: Ruxolitinib Cream in the Treatment of Cutaneous Necrobiosis Lipoidica — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04492618
- **NCT03698864** [COMPLETED]: A Study to Evaluate the Safety and Tolerability of PCS499 for the Treatment of Necrobiosis Lipoidica — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03698864
- **NCT04800562** [TERMINATED]: A Clinical Trial to Evaluate PCS499 in Treating Ulcerations in Patients Who Have Necrobiosis Lipoidica — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04800562
- **NCT03791060** [TERMINATED]: Secukinumab for NLD (Cosentyx) in Patients With Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum (NLD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03791060

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que causa a necrobiose lipoídica?

A causa exata da necrobiose lipoídica ainda não é conhecida pela ciência médica. Sabe-se que ocorre uma alteração e degeneração do colágeno da pele, com frequente associação com o diabetes mellitus. Não foram identificados genes causadores específicos nem um modelo de herança genética no catálogo da doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/542592); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:13040/index)

### Quais são os principais sinais e sintomas da necrobiose lipoídica?

Os principais sinais incluem manchas avermelhadas ou placas elevadas nas pernas com o centro de aspecto amarelado. As áreas afetadas podem apresentar vasinhos sanguíneos dilatados, pele fina e feridas abertas que demoram a cicatrizar. Alguns pacientes também relatam coceira, dor ou sensações incomuns nas lesões.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/542592); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para necrobiose lipoídica pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos com dispensação específica catalogados no SUS para essa condição. Os cuidados clínicos ocorrem por meio do acompanhamento geral na rede de assistência dermatológica e básica.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A necrobiose lipoídica é uma doença genética e hereditária?

Não há padrão de herança genética catalogado para a necrobiose lipoídica nos registros oficiais. Também não constam genes associados nem variantes descritas em bancos de dados como o ClinVar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/542592); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:13040/index)

### Como é feito o diagnóstico da necrobiose lipoídica?

O diagnóstico se baseia na identificação das características clínicas e visuais das manchas e placas na pele. Não existem exames genéticos específicos ou triagem neonatal disponíveis para esta enfermidade. A avaliação médica também investiga a presença de alterações na glicose e histórico de diabetes mellitus.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/542592); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:13040/index)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Necrobiose lipoídica. Disponível em: https://raras.org/doenca/necrobiose-lipoidica
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