# Nefropatia não-lúpica full-house idiopática

> Página oficial: https://raras.org/doenca/nefropatia-nao-lupica-full-house-idiopatica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 567544 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/567544
- **CID-10**: N05
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Síndrome clínica glomerular idiopática rara caracterizada por lesões renais difusas que são indistinguíveis das lesões observadas no lúpus eritematoso sistémico (LES) na ausência de autoanticorpos circulantes e outras características sistémicas necessárias para corresponder aos critérios de classificação do LES. Os doentes podem apresentar síndrome nefrótica, sedimento urinário anómalo, insuficiência renal aguda, glomerulonefrite progressiva e hipertensão. Foi descrito que alguns doentes desenvolvem uma progressão para LES ao longo do tempo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (22 fenótipos HPO)

- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade mesangial** — HPO: HP:0001966 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência de complemento** — HPO: HP:0004431 (Frequente (79-30%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Muito frequente (99-80%))
- **Concentração diminuída de complemento C4 circulante** — HPO: HP:0045042 (Frequente (79-30%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919 (Ocasional (29-5%))
- **Deposição de C3 glomerular** — HPO: HP:0012576 (Ocasional (29-5%))
- **Síndrome nefrótica** — HPO: HP:0000100 (Frequente (79-30%))
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099 (Ocasional (29-5%))
- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema imunológico** — HPO: HP:0002715 (Raro (<5%))
- **Sinovite** — HPO: HP:0100769 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração diminuída de complemento C3 circulante** — HPO: HP:0005421 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Frequente (79-30%))
- **Serosite** — HPO: HP:0045073 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo anti-dsDNA** — HPO: HP:0020151
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema nervoso** — HPO: HP:0000707 (Raro (<5%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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