# Nefropatia não-lúpica full-house idiopática

> Página oficial: https://raras.org/doenca/nefropatia-nao-lupica-full-house-idiopatica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 567544 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/567544
- **CID-10**: N05
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A nefropatia não-lúpica full-house idiopática é uma condição rara dos rins que pode surgir em pessoas de qualquer idade. Ela se manifesta por alterações como perda de proteínas na urina, presença de sangue microscópico, pressão alta e redução da função renal. Embora apresente alterações glomerulares importantes, ela não decorre do lúpus clássico e os exames de autoanticorpos anti-dsDNA resultam negativos. No Brasil, a doença não conta com protocolo clínico próprio de doenças raras, mas o SUS dispensa a azatioprina através da assistência farmacêutica especializada.

## Descrição clínica

Síndrome clínica glomerular idiopática rara caracterizada por lesões renais difusas que são indistinguíveis das lesões observadas no lúpus eritematoso sistémico (LES) na ausência de autoanticorpos circulantes e outras características sistémicas necessárias para corresponder aos critérios de classificação do LES. Os doentes podem apresentar síndrome nefrótica, sedimento urinário anómalo, insuficiência renal aguda, glomerulonefrite progressiva e hipertensão. Foi descrito que alguns doentes desenvolvem uma progressão para LES ao longo do tempo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (22 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do sistema nervoso** — HPO: HP:0000707 (Raro (<5%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Positividade do anticorpo anti-dsDNA** — HPO: HP:0020151
- **Serosite** — HPO: HP:0045073 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Frequente (79-30%))
- **Concentração diminuída de complemento C3 circulante** — HPO: HP:0005421 (Frequente (79-30%))
- **Sinovite** — HPO: HP:0100769 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do sistema imunológico** — HPO: HP:0002715 (Raro (<5%))
- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099 (Ocasional (29-5%))
- **Síndrome nefrótica** — HPO: HP:0000100 (Frequente (79-30%))
- **Deposição de C3 glomerular** — HPO: HP:0012576 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919 (Ocasional (29-5%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração diminuída de complemento C4 circulante** — HPO: HP:0045042 (Frequente (79-30%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Muito frequente (99-80%))
- **Deficiência de complemento** — HPO: HP:0004431 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade mesangial** — HPO: HP:0001966 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **Dispensado pelo SUS (CEAF)**: Azatioprina

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 14 sintomas em comum
- [Imunodeficiência por deficiência de um componente da cascata do complemento](https://raras.org/doenca/imunodeficiencia-por-deficiencia-de-um-componente-da-cascata-do-complemento) — ORPHA:459345 — 13 sintomas em comum
- [Glomerulopatia C3](https://raras.org/doenca/glomerulopatia-c3) — ORPHA:329918 — 12 sintomas em comum
- [Glomerulonefrite membrano-proliferativa primária](https://raras.org/doenca/glomerulonefrite-membrano-proliferativa-primaria) — ORPHA:54370 — 12 sintomas em comum
- [Síndrome Sjögren](https://raras.org/doenca/sindrome-sjogren) — ORPHA:378 — 10 sintomas em comum
- [Doença Sjögren primária](https://raras.org/doenca/doenca-sjogren-primaria) — ORPHA:289390 — 10 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico de início na idade pediátrica](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico-de-inicio-na-idade-pediatrica) — ORPHA:93552 — 9 sintomas em comum
- [Microangiopatia trombótica](https://raras.org/doenca/microangiopatia-trombotica) — ORPHA:93573 — 9 sintomas em comum
- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 8 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 8 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é nefropatia não-lúpica full-house idiopática?

É uma doença renal rara, catalogada sob o código ORPHA:567544 e associada ao CID-10 N05. Ela provoca alterações glomerulares e inflamatórias nos rins sem apresentar as características de autoimunidade do lúpus clássico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/567544); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [6] Lupus or not? Idiopathic full house glomerulonephritis: a rare nephropathy with unexpectedly severe outcome. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41004327/)

### Quais os principais sinais e sintomas?

Os pacientes apresentam proteinúria, hematúria microscópica, pressão alta e níveis elevados de creatinina no sangue. Também podem ocorrer lesão renal aguda, síndrome nefrótica, artrite e úlceras na mucosa bucal.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A nefropatia não-lúpica full-house é hereditária?

Atualmente, não há padrão de herança genética ou gene específico catalogado nas bases de dados internacionais para esta síndrome. A afecção é classificada clinicamente como de causa idiopática.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/567544)

### Existe protocolo e remédio fornecido pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Contudo, o SUS dispensa o medicamento imunossupressor azatioprina por meio do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF).
- Fontes: [8] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [9] CEAF (Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, SUS) — dispensa: Azatioprina (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/sectics/daf/ceaf)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico envolve a análise da função renal, pesquisa de sedimentos urinários e verificação da diminuição de frações de complemento. A ausência de anticorpos anti-dsDNA apoia a diferenciação em relação ao lúpus eritematoso sistêmico. Existem 11 testes genéticos registrados na plataforma NCBI GTR relacionados à condição.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [6] Lupus or not? Idiopathic full house glomerulonephritis: a rare nephropathy with unexpectedly severe outcome. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41004327/); [10] NCBI GTR — 11 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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