# Nefropatia por imunoglobulina A

> Página oficial: https://raras.org/doenca/nefropatia-por-imunoglobulina-a
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 34145 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/34145
- **CID-10**: N02
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A nefropatia por imunoglobulina A, também chamada de doença de Berger, é uma inflamação que atinge os pequenos filtros do rim. A pessoa acometida pode notar sangue na urina, aspecto espumoso ou inchaço no rosto, decorrentes do acúmulo de anticorpos IgA nos tecidos renais. No Brasil, a doença não conta com um protocolo PCDT próprio na lista oficial de doenças raras do Ministério da Saúde e não há medicamentos dispensados pelo SUS listados nos registros.

## Descrição clínica

Inflamação de uma parte específica dos pequenos filtros do rim.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (17 fenótipos HPO)

- **Formação de crescente glomerular** — HPO: HP:0033316 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907 (Frequente (79-30%))
- **Hematúria macroscópica** — HPO: HP:0012587 (Frequente (79-30%))
- **Crepitações** — HPO: HP:0030830 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria leve** — HPO: HP:0012595 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de IgA** — HPO: HP:0003261 (Ocasional (29-5%))
- **Deposição de IgA no glomérulo** — HPO: HP:0000794 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919 (Frequente (79-30%))
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Ocasional (29-5%))
- **Doença celíaca** — HPO: HP:0002608 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria nefrótica** — HPO: HP:0012593 (Raro (<5%))
- **Urina espumosa** — HPO: HP:0031504 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Cirrose** — HPO: HP:0001394 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Tarpeyo (BUDESONIDE), VANRAFIA (ATRASENTAN), FABHALTA (IPTACOPAN), VOYXACT (SIBEPRENLIMAB), FILSPARI (SPARSENTAN)

## Ensaios clínicos ativos (115)

- **NCT06419205** [RECRUITING]: A Phase 2 Study to Evaluate the Safety, PD, PK, and Clinical Activity of ADX-097 in Participants With IgAN, LN or C3G — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06419205
- **NCT07146906** [RECRUITING]: A Study to Assess the Effects of Zigakibart on IgA Nephropathy. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07146906
- **NCT06935357** [RECRUITING]: A Study to Learn About the Effects of Felzartamab Infusions on Adults With Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06935357
- **NCT04557462** [RECRUITING]: A Rollover Extension Program (REP) to Evaluate the Long-term Safety and Tolerability of Open Label Iptacopan/LNP023 in Participants With Primary IgA Nephropathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04557462
- **NCT07822100** [RECRUITING]: To Assess the Efficacy and Safety of Utilizing Galactose-deficient IgA1 Biomarker Changes to Guide Pathogenic IgA-targeted Therapeutic Strategies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07822100
- **NCT07498335** [RECRUITING]: Study to Assess the Efficacy, Pharmacokinetics, Safety and Tolerability of Atrasentan in Pediatric Patients With Primary IgAN — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07498335
- **NCT07582133** [RECRUITING]: A Trial to Evaluate the Long-term Safety and Tolerability of HRS-5965 in Patients With Primary IgA Nephropathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07582133
- **NCT07604311** [RECRUITING]: Efficacy and Safety of Nefecon on Prevention of Relapse of IgA Nephropathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07604311
- **NCT07522099** [RECRUITING]: Chinese Adults With Kidney Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07522099
- **NCT07614477** [RECRUITING]: Evaluate the Efficacy, Safety, Pharmacokinetics, and Pharmacodynamics of EVER001 in Participants With Selected Proteinuric Glomerular Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07614477

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é a doença de Berger ou nefropatia de IgA?

É uma doença caracterizada pela inflamação dos pequenos filtros do rim. Esse processo decorre da deposição de anticorpos IgA na estrutura do glomérulo renal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/34145); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sinais na urina?

Os sintomas comuns incluem hematúria macroscópica (sangue visível na urina) e hematúria microscópica. Também é descrita a presença de proteinúria (perda de proteínas) e urina espumosa.
- Fontes: [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A nefropatia por imunoglobulina A é hereditária?

Não há dados sobre padrão de herança genética catalogados nos registros oficiais da doença. Atualmente, não existem genes causais associados à condição cadastrados no catálogo Orphanet.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/34145)

### Existe tratamento pelo SUS para esta doença?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados como dispensados pelo SUS para esta patologia nos dados oficiais.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem novos medicamentos aprovados no mundo?

A agência norte-americana FDA aprovou medicamentos como Tarpeyo (budesonida), Vanrafia (atrasentana), Fabhalta (iptacopan), Voyxact (sibeprenlimabe) e Filspari (sparsentana).
- Fontes: [18] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: Tarpeyo (BUDESONIDE), VANRAFIA (ATRASENTAN), FABHALTA (IPTACOPAN), VOYXACT (SIBEPRENLIMAB), FILSPARI (SPARSENTAN) (aprovado pelo FDA (EUA) (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Immunoglobulin%20A%20nephropathy"&limit=10)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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