# Nefropatia por imunoglobulina A

> Página oficial: https://raras.org/doenca/nefropatia-por-imunoglobulina-a
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 34145 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/34145
- **CID-10**: N02
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Doença glomerular rara, caracterizada histologicamente por depósitos mesangiais glomerulares de IgA, frequentemente acompanhados por IgG e complemento C3, bem como alterações mesangioproliferativas, manifestando-se clinicamente principalmente como glomerulonefrite oligossintomática, possivelmente macrohematúria desencadeada por infeção e um curso variável que vai de remissão espontânea a progressão lenta ou raramente rápida para insuficiência renal.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (17 fenótipos HPO)

- **Formação de crescente glomerular** — HPO: HP:0033316 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907 (Frequente (79-30%))
- **Hematúria macroscópica** — HPO: HP:0012587 (Frequente (79-30%))
- **Crepitações** — HPO: HP:0030830 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria leve** — HPO: HP:0012595 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de IgA** — HPO: HP:0003261 (Ocasional (29-5%))
- **Deposição de IgA no glomérulo** — HPO: HP:0000794 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919 (Frequente (79-30%))
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Ocasional (29-5%))
- **Doença celíaca** — HPO: HP:0002608 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria nefrótica** — HPO: HP:0012593 (Raro (<5%))
- **Urina espumosa** — HPO: HP:0031504 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Cirrose** — HPO: HP:0001394 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (16)

- **NCT06291376** [RECRUITING]: Study of Ravulizumab in Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06291376
- **NCT06935357** [RECRUITING]: A Study to Learn About the Effects of Felzartamab Infusions on Adults With Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06935357
- **NCT07522099** [RECRUITING]: Chinese Adults With Kidney Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07522099
- **NCT07375758** [RECRUITING]: A Study of MIL116 in Healthy Participants and Patients With IgA Nephropathy. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07375758
- **NCT06466135** [RECRUITING]: Study of WAL0921 in Patients With Glomerular Kidney Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06466135
- **NCT06994845** [RECRUITING]: Study to Assess the Efficacy, Pharmacokinetics, Safety and Tolerability of Iptacopan in Pediatric Patients With Primary IgAN — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06994845
- **NCT07146906** [RECRUITING]: A Study to Assess the Effects of Zigakibart on IgA Nephropathy. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07146906
- **NCT06797518** [RECRUITING]: Study to Evaluate the Impact of Iptacopan on Top of SOC on Biopsy Changes in Kidneys of Adult Patients With IgAN — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06797518
- **NCT07182227** [RECRUITING]: PS-002 for the Treatment of IgA Nephropathy in Adults — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07182227
- **NCT07024563** [RECRUITING]: Study of Ravulizumab in Pediatric Participants With Primary IgAN — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07024563

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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