# Nefropatia progressiva com hipertensão autossômica dominante

> Página oficial: https://raras.org/doenca/nefropatia-progressiva-com-hipertensao-autossomica-dominante
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 88659 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/88659
- **CID-10**: I15.1
- **OMIM**: OMIM:161900 — https://omim.org/entry/161900

## Descrição clínica

Doença renal crônica autossômica dominante, caracterizada por hipertensão, proteinúria e hematúria microscópica, com início na idade adulta. Leva à insuficiência renal progressiva, com elevação da creatinina e, frequentemente, à doença renal em estágio 5.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 14
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant

## Sinais e sintomas (10 fenótipos HPO)

- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822
- **Nefrite** — HPO: HP:0000123
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259
- **Doença renal crônica estágio 5** — HPO: HP:0003774
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093
- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **HP:0003676** — HPO: HP:0003676

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Nefropatia progressiva com hipertensão autossômica dominante. Disponível em: https://raras.org/doenca/nefropatia-progressiva-com-hipertensao-autossomica-dominante
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