# Neurocitoma central

> Página oficial: https://raras.org/doenca/neurocitoma-central
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 73256 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/73256
- **CID-10**: D33.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Neurocitoma central é um tipo muito raro de tumor cerebral que afeta principalmente jovens adultos (com pouco mais de 100 casos registrados em todo o mundo). Ele costuma aparecer nos ventrículos laterais do cérebro e, às vezes, no terceiro ventrículo. Os sintomas são causados pelo aumento da pressão dentro da cabeça: dor de cabeça, náuseas (enjoos) e vômitos, sonolência, problemas de visão e alterações mentais. A remoção completa do tumor é o tratamento mais indicado. O prognóstico após a cirurgia geralmente é bom.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 500
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (19 fenótipos HPO)

- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão cística intracraniana** — HPO: HP:0010576 (Muito frequente (99-80%))
- **Coma** — HPO: HP:0001259 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da visão** — HPO: HP:0000504 (Frequente (79-30%))
- **Zumbido** — HPO: HP:0000360 (Ocasional (29-5%))
- **Insensibilidade à dor** — HPO: HP:0007021 (Ocasional (29-5%))
- **Instabilidade postural** — HPO: HP:0002172 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da pressão intracraniana** — HPO: HP:0002516 (Frequente (79-30%))
- **Sinal de Babinski** — HPO: HP:0003487 (Ocasional (29-5%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Frequente (79-30%))
- **Reflexo corneano diminuído** — HPO: HP:0008000 (Frequente (79-30%))
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Ocasional (29-5%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Frequente (79-30%))
- **Fenótipo celular anormal** — HPO: HP:0025354 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do ventrículo lateral** — HPO: HP:0030047 (Muito frequente (99-80%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Calcificação cerebral** — HPO: HP:0002514 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT03975829** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Pediatric Long-Term Follow-up and Rollover Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03975829
- **NCT02684058** [COMPLETED]: Study of Efficacy and Safety of Dabrafenib in Combination With Trametinib in Pediatric Patients With BRAF V600 Mutation Positive LGG or Relapsed or Refractory HGG Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02684058

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Neurocitoma central. Disponível em: https://raras.org/doenca/neurocitoma-central
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