# Neurocitoma central

> Página oficial: https://raras.org/doenca/neurocitoma-central
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 73256 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/73256
- **CID-10**: D33.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O neurocitoma central é um tumor cerebral raro que se forma principalmente dentro dos ventrículos cerebrais de pessoas jovens. O crescimento do tumor eleva a pressão na cabeça, causando dores intensas, enjoos, vômitos, sonolência profunda e problemas na visão. O tratamento recomendado é a cirurgia para retirada completa da lesão, e a recuperação costuma ser favorável após esse procedimento. A doença não conta com um protocolo de tratamento (PCDT) próprio no SUS, e o cuidado especializado ocorre nos hospitais de alta complexidade.

## Descrição clínica

Neurocitoma central é um tipo muito raro de tumor cerebral que afeta principalmente jovens adultos (com pouco mais de 100 casos registrados em todo o mundo). Ele costuma aparecer nos ventrículos laterais do cérebro e, às vezes, no terceiro ventrículo. Os sintomas são causados pelo aumento da pressão dentro da cabeça: dor de cabeça, náuseas (enjoos) e vômitos, sonolência, problemas de visão e alterações mentais. A remoção completa do tumor é o tratamento mais indicado. O prognóstico após a cirurgia geralmente é bom.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 500
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (19 fenótipos HPO)

- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão cística intracraniana** — HPO: HP:0010576 (Muito frequente (99-80%))
- **Coma** — HPO: HP:0001259 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da visão** — HPO: HP:0000504 (Frequente (79-30%))
- **Zumbido** — HPO: HP:0000360 (Ocasional (29-5%))
- **Insensibilidade à dor** — HPO: HP:0007021 (Ocasional (29-5%))
- **Instabilidade postural** — HPO: HP:0002172 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da pressão intracraniana** — HPO: HP:0002516 (Frequente (79-30%))
- **Sinal de Babinski** — HPO: HP:0003487 (Ocasional (29-5%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Frequente (79-30%))
- **Reflexo corneano diminuído** — HPO: HP:0008000 (Frequente (79-30%))
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Ocasional (29-5%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Frequente (79-30%))
- **Fenótipo celular anormal** — HPO: HP:0025354 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do ventrículo lateral** — HPO: HP:0030047 (Muito frequente (99-80%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Calcificação cerebral** — HPO: HP:0002514 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT04923126** [RECRUITING]: SJ901: Evaluation of Mirdametinib in Children, Adolescents, and Young Adults With Low-Grade Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04923126
- **NCT00003458** [COMPLETED]: Antineoplaston Therapy in Treating Children With Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00003458
- **NCT00003457** [COMPLETED]: Antineoplaston Therapy in Treating Patients With Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00003457

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é neurocitoma central?

É um tumor cerebral muito raro que costuma se desenvolver nos ventrículos cerebrais, acometendo principalmente adultos jovens. Existem pouco mais de 100 casos descritos em toda a literatura médica mundial.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/73256)

### Neurocitoma central é hereditário?

Não há herança genética catalogada e o padrão de transmissão é classificado oficialmente como não aplicável. Atualmente, não existem genes causadores identificados nos bancos de dados médicos oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/73256); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:10641/index)

### Quais são os principais sintomas?

Os sinais decorrem da elevação da pressão intracraniana, provocando dor de cabeça, vômitos frequentes e náuseas. Sonolência intensa, alterações na visão, tontura ou instabilidade no equilíbrio e hidrocefalia também costumam ocorrer.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/73256); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS?

Esta doença rara não consta na lista oficial de PCDTs elaborada pelo Ministério da Saúde. A remoção cirúrgica indicada é viabilizada por meio dos serviços de alta complexidade em neurocirurgia da rede hospitalar do SUS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/73256); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Qual é o prognóstico após o tratamento?

A remoção cirúrgica completa da massa tumoral é o tratamento mais indicado pelos especialistas. Após o procedimento cirúrgico bem-sucedido, a evolução e o prognóstico clínico do paciente costumam ser bons.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/73256)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Neurocitoma central. Disponível em: https://raras.org/doenca/neurocitoma-central
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