# Neurocitoma extraventricular

> Página oficial: https://raras.org/doenca/neurocitoma-extraventricular
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251927 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251927
- **CID-10**: C72.9

## Em linguagem simples

O neurocitoma extraventricular é um tipo raro de tumor do sistema nervoso formado por células de origem neuronal que cresce fora das cavidades ventriculares do cérebro. Ele costuma surgir nos hemisférios cerebrais ou na medula espinhal, podendo provocar dores de cabeça, náuseas, vômitos, convulsões e alterações neurológicas localizadas. No Brasil, esta condição não consta na lista oficial de diretrizes de PCDT para doenças raras do Ministério da Saúde e não possui remédios dispensados especificamente por protocolo único. O manejo envolve o acompanhamento em centros de oncologia e neurocirurgia do SUS, com condutas cirúrgicas ou radioterápicas individualizadas.

## Descrição clínica

O neurocitoma extraventricular (EVN), uma variante do neurocitoma central, é uma neoplasia neuronal rara, composta por células arredondadas com diferenciação neuronal, que se localiza fora do sistema ventricular, usualmente na medula espinhal ou nos hemisférios cerebrais e que se manifesta com cefaleia, náusea, vômito, crises parciais complexas ou déficits neurológicos focais. Em alguns casos, pode exibir características atípicas compatíveis com um comportamento clínico agressivo.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é o neurocitoma extraventricular?

Trata-se de uma neoplasia neuronal rara, variante do neurocitoma central, composta por células arredondadas com diferenciação neural. A sua localização típica ocorre fora do sistema ventricular, instalando-se no parênquima cerebral ou na medula espinhal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251927)

### Quais são os principais sintomas da doença?

O quadro clínico cursa comumente com cefaléia, náuseas e vômitos. Os pacientes também podem apresentar crises parciais complexas e diferentes déficits neurológicos focais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251927)

### O neurocitoma extraventricular é hereditário?

Não há padrão de herança genética catalogado para esta enfermidade nas principais bases de dados de doenças raras. Atualmente, não existem genes germinativos de predisposição catalogados para o quadro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251927); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20727/index)

### Existe tratamento pelo SUS para esta condição?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados. O atendimento ocorre por meio da rede hospitalar de neurocirurgia e oncologia do SUS de acordo com a necessidade do caso.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251927); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico do neurocitoma extraventricular?

O diagnóstico baseia-se na avaliação histopatológica de células com diferenciação neuronal. A neuroimagem correlacionada demonstra que a formação tumoral está localizada fora do sistema ventricular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251927); [3] Imaging characteristics of cerebral extraventricular neurocytoma with pathological correlation. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30062611/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Neurocitoma extraventricular. Disponível em: https://raras.org/doenca/neurocitoma-extraventricular
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