# Neuropatia desmielinizante crônica com gamopatia IgM monoclonal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/neuropatia-desmielinizante-cronica-com-gamopatia-igm-monoclonal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 639 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/639

## Em linguagem simples

A neuropatia desmielinizante crônica com gamopatia IgM monoclonal é uma doença neurológica rara que atinge os nervos periféricos do corpo. Ela ocorre pela ação de anticorpos da classe IgM que atacam uma proteína protetora dos nervos chamada glicoproteína associada à mielina (MAG). A pessoa acometida costuma sentir tremores, formigamentos ou dormências, além de falta de equilíbrio e dificuldade persistente para caminhar. No Brasil, a condição ainda não possui protocolo clínico nem medicamentos disponibilizados diretamente pelo SUS para o seu tratamento.

## Descrição clínica

A polineuropatia associada a gamopatia monoclonal (GM) IgM com atividade anti-MAG (glicoproteína associada à mielina) é uma polineuropatia desmielinizante caracterizada clinicamente por ataxia sensitiva, tremor, parestesia e marcha prejudicada.

## Epidemiologia e herança


## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT07461896** [RECRUITING]: Studying Nerve Function and Structure in Charcot-Marie-Tooth Disease, Anti-MAG Neuropathy and CIDP — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07461896
- **NCT05136976** [RECRUITING]: Rituximab Therapy in Anti-Myelin Associated Glycoprotein Patients With Characteristics of Good Responders — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05136976
- **NCT07661667** [ENROLLING_BY_INVITATION]: This Study Aims to Investigate the Efficacy of Photobiomodulation in the Treatment of Anti-MAG-induced Peripheral Neuropathy (LASER-MAG) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07661667
- **NCT07794137** [NOT_YET_RECRUITING]: Study Evaluating the Predictive Value of the Terminal Latency Index (TLI) for Treatment Response in Patients With Anti-MAG Neuropathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07794137
- **NCT03397303** [COMPLETED]: Quantification of Nerve Stiffness in Neuropathies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03397303
- **NCT02967679** [COMPLETED]: SERENDEM : MD1003 in Patients Suffering From Demyelinating Neuropathies, an Open Label Pilot Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02967679
- **NCT04568174** [TERMINATED]: First in Human Study to Test the Safety and Preliminary Efficacy of PPSGG in Patients With Anti-MAG Neuropathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04568174
- **NCT02468596** [TERMINATED]: Use of QTRAC Technique to Measure Axonal Excitability in Anti-MAG Neuropathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02468596

## Perguntas frequentes

### O que causa a neuropatia crônica associada a IgM monoclonal?

A doença é causada pela presença de uma gamopatia monoclonal com anticorpos IgM direcionados contra a glicoproteína associada à mielina (anti-MAG). Essa atividade imunológica anormal provoca um processo de desmielinização crônica nos nervos periféricos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/639)

### Quais são os principais sinais e sintomas da afecção?

O quadro é marcado principalmente por ataxia sensitiva, tremores e parestesias. A pessoa também apresenta marcha prejudicada com dificuldades no equilíbrio ao andar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/639)

### O SUS oferece tratamento específico para esta doença?

Esta afecção não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa maneira, não existem medicamentos especificamente dispensados pelo SUS em protocolo clínico para a condição.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A doença é considerada hereditária ou passa de pais para filhos?

Não há padrão de herança genética identificado para esta condição nas bases cadastrais oficiais. Além disso, nenhum gene causador ou variante patogênica associada consta nos registros consultados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/639); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:13173/index)

### Existem ensaios clínicos em andamento no Brasil?

Existem ensaios clínicos internacionais ativos avaliando novos tratamentos e abordagens para a condição. Contudo, nenhum dos estudos clínicos catalogados possui centro de recrutamento situado no Brasil.
- Fontes: [18] Ensaio clínico NCT07461896 (RECRUITING) — Studying Nerve Function and Structure in Charcot-Marie-Tooth Disease, Anti-MAG Neuropathy (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07461896); [19] Ensaio clínico NCT05136976 (RECRUITING) — Rituximab Therapy in Anti-Myelin Associated Glycoprotein Patients With Characteristics of (https://clinicaltrials.gov/study/NCT05136976); [20] Ensaio clínico NCT07661667 (ENROLLING_BY_INVITATION) — This Study Aims to Investigate the Efficacy of Photobiomodulation in the Treatment of Anti (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07661667); [21] Ensaio clínico NCT07794137 (NOT_YET_RECRUITING) — Study Evaluating the Predictive Value of the Terminal Latency Index (TLI) for Treatment Re (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07794137)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Neuropatia desmielinizante crônica com gamopatia IgM monoclonal. Disponível em: https://raras.org/doenca/neuropatia-desmielinizante-cronica-com-gamopatia-igm-monoclonal
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