# Neuropatia idiopática de pequenas fibras

> Página oficial: https://raras.org/doenca/neuropatia-idiopatica-de-pequenas-fibras
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 658549 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/658549
- **CID-10**: G90.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Neuropatia idiopática de pequenas fibras causa dor, dormência e alterações autonômicas (xerostomia, dismotilidade GI, bexiga). Afeta a pele (frieza, hipopigmentação) e a tolerância à glicose.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (22 fenótipos HPO)

- **Xerostomia** — HPO: HP:0000217 (Frequente (79-30%))
- **Tolerância à glicose prejudicada** — HPO: HP:0040270 (Frequente (79-30%))
- **Frieza** — HPO: HP:0033850 (Ocasional (29-5%))
- **Alodinia** — HPO: HP:0012533 (Ocasional (29-5%))
- **Dismotilidade gastrointestinal** — HPO: HP:0002579 (Ocasional (29-5%))
- **Sensação de dor prejudicada** — HPO: HP:0007328 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoestesia** — HPO: HP:0033748 (Frequente (79-30%))
- **Fisiologia anormal do intestino grosso** — HPO: HP:0012700 (Ocasional (29-5%))
- **Hipopigmentação da pele** — HPO: HP:0001010 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade funcional da bexiga** — HPO: HP:0000009 (Ocasional (29-5%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração diminuída de vitamina B12 circulante** — HPO: HP:0100502 (Ocasional (29-5%))
- **Rubor** — HPO: HP:0031284 (Frequente (79-30%))
- **Eritromelalgia** — HPO: HP:0032147 (Frequente (79-30%))
- **Neuropatia sensorial** — HPO: HP:0000763
- **Hipotensão ortostática devido a disfunção autonômica** — HPO: HP:0004926 (Ocasional (29-5%))
- **Espasmo muscular** — HPO: HP:0003394 (Ocasional (29-5%))
- **Pernas inquietas** — HPO: HP:0012452 (Ocasional (29-5%))
- **Hipo-hidrose ou hiper-hidrose** — HPO: HP:0007550 (Frequente (79-30%))
- **Disfunção erétil autonômica** — HPO: HP:0008652 (Frequente (79-30%))
- **Sensação de temperatura prejudicada** — HPO: HP:0010829 (Ocasional (29-5%))
- **Ceratoconjuntivite seca** — HPO: HP:0001097 (Frequente (79-30%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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