# Nevo panfolicular congênito

> Página oficial: https://raras.org/doenca/nevo-panfolicular-congenito
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 139414 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/139414
- **CID-10**: I78.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O nevo panfolicular congênito é um tumor cutâneo raro, benigno, caracterizado pela presença de lesões cutâneas congênitas, grandes (alguns centímetros), elevadas, bem circunscritas, rosadas, multinodulares, não ulcerativas e de superfície bosselada, localizadas no pescoço, couro cabeludo ou mão e que aumentam com o tempo. Histologicamente, observa-se proliferação hamartomatosa contendo folículos capilares malformados, dispostos irregularmente, em vários estágios de desenvolvimento, circundados por tecido fibroso e densamente distribuídos na derme.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 3

## Sinais e sintomas (6 fenótipos HPO)

- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962 (Frequente (79-30%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Hamartoma** — HPO: HP:0010566
- **Dor** — HPO: HP:0012531
- **Pápula verrucosa** — HPO: HP:0012500 (Muito frequente (99-80%))
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036 (Muito frequente (99-80%))

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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