# Nevo panfolicular congênito > Página oficial: https://raras.org/doenca/nevo-panfolicular-congenito > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 139414 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/139414 - **CID-10**: I78.1 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O nevo panfolicular congênito é um tipo muito raro de tumor benigno da pele que já está presente no momento do nascimento. Ele costuma aparecer como placas ou caroços rosados e elevados, com alguns centímetros, no couro cabeludo, pescoço ou mãos. A alteração não causa dores nem coceiras na criança, embora possa aumentar de tamanho com o passar do tempo. Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs do Ministério da Saúde, e os cuidados são realizados por avaliação médica individualizada no SUS. ## Descrição clínica O nevo panfolicular congênito é um tumor cutâneo raro, benigno, caracterizado pela presença de lesões cutâneas congênitas, grandes (alguns centímetros), elevadas, bem circunscritas, rosadas, multinodulares, não ulcerativas e de superfície bosselada, localizadas no pescoço, couro cabeludo ou mão e que aumentam com o tempo. Histologicamente, observa-se proliferação hamartomatosa contendo folículos capilares malformados, dispostos irregularmente, em vários estágios de desenvolvimento, circundados por tecido fibroso e densamente distribuídos na derme. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: <1 / 1 000 000 - **Casos conhecidos**: 3 ## Sinais e sintomas (6 fenótipos HPO) - **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962 (Frequente (79-30%)) - **Prurido** — HPO: HP:0000989 - **Hamartoma** — HPO: HP:0010566 - **Dor** — HPO: HP:0012531 - **Pápula verrucosa** — HPO: HP:0012500 (Muito frequente (99-80%)) - **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036 (Muito frequente (99-80%)) ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica) - [Doença cutânea bolhosa autoimune](https://raras.org/doenca/doenca-cutanea-bolhosa-autoimune) — ORPHA:79669 — 3 sintomas em comum - [Tumor raro induzido por vírus](https://raras.org/doenca/tumor-raro-induzido-por-virus) — ORPHA:289635 — 3 sintomas em comum - [Linfoma órgão-específico primário](https://raras.org/doenca/linfoma-orgao-especifico-primario) — ORPHA:279911 — 3 sintomas em comum - [Fibromatose superficial](https://raras.org/doenca/fibromatose-superficial) — ORPHA:199257 — 3 sintomas em comum - [Cromomicose](https://raras.org/doenca/182) — ORPHA:182 — 3 sintomas em comum - [Fibromatose digital da infância](https://raras.org/doenca/fibromatose-digital-da-infancia) — ORPHA:199267 — 3 sintomas em comum - [Queratodermia palmoplantar punctiforme](https://raras.org/doenca/queratodermia-palmoplantar-punctiforme) — ORPHA:307967 — 3 sintomas em comum - [Porfiria hepática](https://raras.org/doenca/porfiria-hepatica) — ORPHA:659694 — 3 sintomas em comum - [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 3 sintomas em comum - [Filariose](https://raras.org/doenca/filariose) — ORPHA:2034 — 3 sintomas em comum ## Perguntas frequentes ### O nevo panfolicular congênito tem cura? O nevo panfolicular congênito é um tumor de natureza benigna caracterizado por malformações dos folículos da pele. Não existem tratamentos medicamentosos curativos catalogados, e o manejo clínico é definido pelo médico assistente. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/139414) ### Quais são os primeiros sinais do nevo panfolicular congênito? A doença se manifesta no nascimento ou infância com lesões elevadas, rosadas e multinodulares na pele. Elas costumam acometer regiões como o pescoço, o couro cabeludo e as mãos, sem provocar dor ou coceira. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/139414); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org) ### O nevo panfolicular congênito é hereditário? O padrão de herança genética do nevo panfolicular congênito ainda não foi identificado nos registros médicos. Até o momento, não há genes causais estabelecidos nas bases científicas oficiais. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/139414); [16] NCBI GTR — 140 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Congenital%20panfollicular%20nevus) ### Existe tratamento pelo SUS para o nevo panfolicular congênito? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados para ela, sendo o suporte clínico realizado pela rede geral de dermatologia do SUS. - Fontes: [15] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico do nevo panfolicular congênito? O diagnóstico baseia-se na avaliação das alterações na pele e no exame histopatológico por biópsia. A análise microscópica identifica a proliferação hamartomatosa de folículos capilares malformados na derme. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/139414) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Nevo panfolicular congênito. Disponível em: https://raras.org/doenca/nevo-panfolicular-congenito **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/nevo-panfolicular-congenito **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=139414