# Nevo piloso lanoso

> Página oficial: https://raras.org/doenca/nevo-piloso-lanoso
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 79414 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79414
- **CID-10**: D23.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O nevo capilar lanoso (WHN) é uma anomalia capilar rara, não familiar, caracterizada por cabelos finos, crespos, fortemente enrolados e hipopigmentados, com diâmetro médio de 0,5 cm, observados, desde o nascimento ou durante os primeiros dois anos de vida, em uma distribuição localizada e circunscrita no couro cabeludo. Ocasionalmente, a WHN cresce em áreas observadas como alopécicas no período neonatal. A WHN pode estar associada a características como defeitos oculares (membrana pupilar persistente, defeitos retinianos), puberdade precoce e nevos epidérmicos.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (12 fenótipos HPO)

- **Puberdade precoce** — HPO: HP:0000826 (Raro (<5%))
- **Cabelo do couro cabeludo lanoso** — HPO: HP:0040149 (Muito frequente (99-80%))
- **Incisivos amplamente espaçados** — HPO: HP:0006304 (Ocasional (29-5%))
- **Membrana pupilar persistente** — HPO: HP:0009917 (Ocasional (29-5%))
- **Hipopigmentação em placas do cabelo** — HPO: HP:0011365 (Muito frequente (99-80%))
- **Braquidactilia** — HPO: HP:0001156 (Ocasional (29-5%))
- **Cabelo encaracolado** — HPO: HP:0002212 (Muito frequente (99-80%))
- **Alopecia occipital posterior congênita** — HPO: HP:0007534 (Frequente (79-30%))
- **Cabelo fino** — HPO: HP:0002213 (Muito frequente (99-80%))
- **Heterocromia da íris** — HPO: HP:0001100 (Ocasional (29-5%))
- **Nevo epidérmico verrucoso** — HPO: HP:0034275 (Frequente (79-30%))
- **Aqueduto vestibular aumentado** — HPO: HP:0011387 (Ocasional (29-5%))

## Genes associados (1)

- **HRAS** — GTPase HRas [Disease-causing somatic mutation(s) in]
  - Função: Involved in the activation of Ras protein signal transduction (PubMed:22821884). Ras proteins bind GDP/GTP and possess intrinsic GTPase activity (PubMed:12740440, PubMed:14500341, PubMed:9020151)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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