# Nevo piloso lanoso > Página oficial: https://raras.org/doenca/nevo-piloso-lanoso > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 79414 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79414 - **CID-10**: D23.4 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O nevo piloso lanoso é uma condição rara em que uma mecha ou parte delimitada do cabelo nasce com fios finos, muito crespos e com cor mais clara. Essas alterações costumam surgir no nascimento ou aparecer durante os primeiros dois anos de vida da criança. Em alguns casos, a alteração no cabelo pode estar acompanhada de alterações na pele, nos olhos ou início adiantado da puberdade. Esta condição não possui um protocolo clínico específico (PCDT) no Ministério da Saúde, e o acompanhamento das alterações deve ser realizado pela rede de especialistas do SUS. ## Descrição clínica O nevo capilar lanoso (WHN) é uma anomalia capilar rara, não familiar, caracterizada por cabelos finos, crespos, fortemente enrolados e hipopigmentados, com diâmetro médio de 0,5 cm, observados, desde o nascimento ou durante os primeiros dois anos de vida, em uma distribuição localizada e circunscrita no couro cabeludo. Ocasionalmente, a WHN cresce em áreas observadas como alopécicas no período neonatal. A WHN pode estar associada a características como defeitos oculares (membrana pupilar persistente, defeitos retinianos), puberdade precoce e nevos epidérmicos. ## Epidemiologia e herança ## Sinais e sintomas (12 fenótipos HPO) - **Puberdade precoce** — HPO: HP:0000826 (Raro (<5%)) - **Cabelo do couro cabeludo lanoso** — HPO: HP:0040149 (Muito frequente (99-80%)) - **Incisivos amplamente espaçados** — HPO: HP:0006304 (Ocasional (29-5%)) - **Membrana pupilar persistente** — HPO: HP:0009917 (Ocasional (29-5%)) - **Hipopigmentação em placas do cabelo** — HPO: HP:0011365 (Muito frequente (99-80%)) - **Braquidactilia** — HPO: HP:0001156 (Ocasional (29-5%)) - **Cabelo encaracolado** — HPO: HP:0002212 (Muito frequente (99-80%)) - **Alopecia occipital posterior congênita** — HPO: HP:0007534 (Frequente (79-30%)) - **Cabelo fino** — HPO: HP:0002213 (Muito frequente (99-80%)) - **Heterocromia da íris** — HPO: HP:0001100 (Ocasional (29-5%)) - **Nevo epidérmico verrucoso** — HPO: HP:0034275 (Frequente (79-30%)) - **Aqueduto vestibular aumentado** — HPO: HP:0011387 (Ocasional (29-5%)) ## Genes associados (1) - **HRAS** — GTPase HRas [Disease-causing somatic mutation(s) in] - Função: Involved in the activation of Ras protein signal transduction (PubMed:22821884). Ras proteins bind GDP/GTP and possess intrinsic GTPase activity (PubMed:12740440, PubMed:14500341, PubMed:9020151) ## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica) - [Displasia oculo-dento-digital](https://raras.org/doenca/displasia-oculo-dento-digital) — ORPHA:2710 — 4 sintomas em comum - [Síndrome Myhre](https://raras.org/doenca/sindrome-myhre) — ORPHA:2588 — 3 sintomas em comum - [Síndrome Silver-Russell](https://raras.org/doenca/sindrome-silver-russell) — ORPHA:813 — 3 sintomas em comum - [Hipertricose](https://raras.org/doenca/hipertricose) — ORPHA:79365 — 3 sintomas em comum - [Nanismo primordial osteodisplásico microcefálico tipo 2](https://raras.org/doenca/nanismo-primordial-osteodisplasico-microcefalico-tipo-2) — ORPHA:2637 — 3 sintomas em comum - [Duplicação parcial do braço curto do cromossomo X](https://raras.org/doenca/duplicacao-parcial-do-braco-curto-do-cromossomo-x) — ORPHA:263775 — 2 sintomas em comum - [Síndrome de transtorno do neurodesenvolvimento-anomalias cardíacas congênitas-transtorno do desenvolvimento intelectual](https://raras.org/doenca/sindrome-de-transtorno-do-neurodesenvolvimento-anomalias-cardiacas-congenitas-transtorno-do-desenvolvimento-intelectual) — ORPHA:662234 — 2 sintomas em comum - [Dissomia uniparental de origem materna, cromossomo 7](https://raras.org/doenca/dissomia-uniparental-de-origem-materna-cromossomo-7) — ORPHA:96182 — 2 sintomas em comum - [Monossomia parcial do cromossomo 19](https://raras.org/doenca/monossomia-parcial-do-cromossomo-19) — ORPHA:261841 — 2 sintomas em comum - [Síndrome de doença do neurodesenvolvimento-malformação cerebral-dismorfia facial-braquidactilia](https://raras.org/doenca/sindrome-de-doenca-do-neurodesenvolvimento-malformacao-cerebral-dismorfia-facial-braquidactilia) — ORPHA:662189 — 2 sintomas em comum ## Perguntas frequentes ### O que é nevo piloso lanoso? É uma anomalia capilar rara e não familiar em que uma parte circunscrita do couro cabeludo apresenta cabelos finos, crespos, fortemente enrolados e hipopigmentados. Os fios afetados costumam ter diâmetro médio de cerca de 0,5 cm. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79414) ### O nevo piloso lanoso é hereditário? A condição é descrita como não familiar e não possui um padrão de herança tradicional catalogado. Geralmente resulta de mutações somáticas no gene HRAS que ocorrem após a fecundação. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79414); [4] GenCC (https://search.thegencc.org); [5] A case of woolly hair nevus, multiple linear pigmentation, and epidermal nevi with somatic HRAS p.G12S mutatio (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30864170/); [12] Woolly hair nevus type 1 caused by somatic HRAS p.A59T mutation. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38013513/) ### Quais são os primeiros sinais da condição? Os primeiros sinais costumam ser notados desde o nascimento ou durante os dois primeiros anos de vida. A família nota uma área delimitada com cabelo enrolado, fino e mais claro, que às vezes cresce sobre um local que parecia sem cabelo no início. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79414) ### Pode haver outros problemas de saúde associados? Sim, o quadro pode estar associado a nevos epidérmicos verrucosos na pele e puberdade precoce. Também podem ocorrer manifestações oculares, como membrana pupilar persistente e heterocromia da íris. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79414); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org) ### Existe tratamento pelo SUS para o nevo piloso lanoso? Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados na farmácia do SUS, sendo o suporte feito pela rede de consultas médicas especializadas. - Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico? O diagnóstico é prioritariamente clínico, feito pelo exame cuidadoso do couro cabeludo, da pele e dos olhos. Existem testes genéticos registrados que podem avaliar alterações no gene HRAS para confirmação molecular. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79414); [4] GenCC (https://search.thegencc.org); [20] NCBI GTR — 2 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/578210/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Nevo piloso lanoso. Disponível em: https://raras.org/doenca/nevo-piloso-lanoso **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/nevo-piloso-lanoso **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=79414