# Oligodendroglioma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/oligodendroglioma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251627 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251627
- **CID-10**: C71.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O oligodendroglioma é um tipo de tumor cerebral raro que atinge os hemisférios do cérebro, composto por células que ao microscópio lembram favos de mel. O quadro costuma manifestar seus primeiros sinais durante a idade adulta, embora possa se manifestar em pessoas de todas as idades. No Brasil, o tratamento é estruturado pelo SUS dentro das diretrizes de tumor cerebral no adulto, sendo conduzido conforme a autonomia da equipe de saúde.

## Descrição clínica

Tumor neuroglial bem diferenciado (grau II da OMS), difusamente infiltrativo, tipicamente localizado nos hemisférios cerebrais. É composto predominantemente por células que se assemelham morfologicamente à oligodendroglia. As células neoplásicas apresentam núcleos arredondados e homogêneos e, nos cortes de parafina, citoplasma claro e inchado (aparência de “favo de mel”). (Adaptado da OMS)

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (1 fenótipos HPO)

- **Início na idade adulta** — HPO: HP:0003581

## Genes associados (2)

- **IDH2** — Isocitrate dehydrogenase [NADP], mitochondrial [Biomarker tested in]
  - Função: Plays a role in intermediary metabolism and energy production (PubMed:19228619, PubMed:22416140). It may tightly associate or interact with the pyruvate dehydrogenase complex (PubMed:19228619, PubMed:
- **POT1** — Protection of telomeres protein 1 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Component of the telomerase ribonucleoprotein (RNP) complex that is essential for the replication of chromosome termini. Is a component of the double-stranded telomeric DNA-binding TRF1 complex which

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: VORANIGO (VORASIDENIB)

## Ensaios clínicos ativos (42)

- **NCT07286292** [RECRUITING]: Vorasidenib Study in Pediatric Participants With Grade 2 Astrocytoma or Oligodendroglioma With an IDH1 or IDH2 Mutation — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07286292
- **NCT07439172** [RECRUITING]: Pre-Radiation Chemotherapy for Newly Diagnosed High-Grade Glioma. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07439172
- **NCT07468136** [RECRUITING]: Retifanlimab With or Without Difluoromethylornithine for the Treatment of Progressive High Grade Gliomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07468136
- **NCT07608003** [RECRUITING]: Multicenter Prospective Study on MRI AI Model for Midline Glioma Subtyping and Prognosis: — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07608003
- **NCT07462507** [RECRUITING]: Inflammation in Primary and Secondary Malignancies of the Central Nervous System Using [C-11]-CS1P1 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07462507
- **NCT06930846** [RECRUITING]: HOBSCOTCH-CA (HOme-Based Self-management and COgnitive Training CHanges Lives in Brain CAncer) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06930846
- **NCT07159607** [RECRUITING]: Amino Acid PET-based Response Assessment in IDH-mutant Gliomas (APPEAR) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07159607
- **NCT06989086** [RECRUITING]: FearLess in NeuroOncology — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06989086
- **NCT05956821** [RECRUITING]: Treatment of Relapsed/Refractory Intracranial Glioma in Patients Under 22 Years of Age — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05956821
- **NCT06161974** [RECRUITING]: Study of Olutasidenib and Temozolomide in HGG — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06161974

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Ataxia espinocerebelosa tipo 46](https://raras.org/doenca/ataxia-espinocerebelosa-tipo-46) — ORPHA:589522 — 1 sintomas em comum
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- [Miopatia distal tipo Nonaka](https://raras.org/doenca/602) — ORPHA:602 — 1 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o oligodendroglioma?

É um tumor neuroglial bem diferenciado de grau II da OMS, caracterizado por infiltração difusa nos hemisférios cerebrais. Suas células apresentam aspecto microscópico típico com citoplasma claro em forma de favo de mel.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251627)

### O oligodendroglioma é uma doença hereditária?

A herança genética para esta condição está classificada oficialmente como não aplicável. No entanto, alterações moleculares em genes como IDH2 e POT1 estão associadas ao desenvolvimento biológico do tumor.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251627); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Oligodendroglioma tem tratamento pelo SUS?

Sim, o atendimento é oferecido pelo SUS no âmbito do PCDT de Tumor Cerebral no Adulto, sob a Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07. A conduta e o fornecimento de terapias ocorrem conforme a autonomia e a definição clínica do serviço responsável.
- Fontes: [19] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

### O medicamento Vorasidenib está disponível no Brasil?

O medicamento Voranigo (vorasidenib) possui aprovação pelo FDA nos Estados Unidos, o que indica que ele existe no cenário internacional. Essa aprovação externa não significa fornecimento nem dispensação pelo SUS no Brasil, onde o manejo segue as diretrizes nacionais vigentes.
- Fontes: [19] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [21] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: VORANIGO (VORASIDENIB) (aprovado pelo FDA (EUA) — existe no mundo; NÃO diz nada sobre o Brasil) (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Oligodendroglioma"&limit=10)

### Como é confirmado o diagnóstico de oligodendroglioma?

A confirmação é feita pela análise patológica do tecido cerebral, que demonstra células características com aparência de favo de mel. Existem também 12 testes genéticos catalogados no NCBI GTR que auxiliam na pesquisa e confirmação de marcadores moleculares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251627); [22] NCBI GTR — 12 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/584855/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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