# Oligodendroglioma anaplásico > Página oficial: https://raras.org/doenca/oligodendroglioma-anaplasico > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 251630 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251630 - **CID-10**: C71.9 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O oligodendroglioma anaplásico é um tumor cerebral raro que tem início na fase adulta e é classificado como grau III pela Organização Mundial da Saúde. Ele é caracterizado pela multiplicação anormal de células e alterações em tecidos cerebrais, ligando-se a variações somáticas em genes como IDH2 e POT1. No Brasil, o atendimento pelo SUS é estruturado pela diretriz de Tumor Cerebral no Adulto, que prevê tratamentos conforme a autonomia técnica do serviço médico. Embora existam diversos ensaios clínicos pesquisando novas terapias no mundo, nenhum deles possui recrutamento ativo no país até o momento. ## Descrição clínica Oligodendroglioma grau III da OMS com características morfológicas malignas focais ou difusas (pleomorfismo nuclear proeminente, mitoses e celularidade aumentada). ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: <1 / 1 000 000 - **Padrão de herança**: Not applicable ## Genes associados (2) - **IDH2** — Isocitrate dehydrogenase [NADP], mitochondrial [Biomarker tested in] - Função: Plays a role in intermediary metabolism and energy production (PubMed:19228619, PubMed:22416140). It may tightly associate or interact with the pyruvate dehydrogenase complex (PubMed:19228619, PubMed: - **POT1** — Protection of telomeres protein 1 [Major susceptibility factor in] - Função: Component of the telomerase ribonucleoprotein (RNP) complex that is essential for the replication of chromosome termini. Is a component of the double-stranded telomeric DNA-binding TRF1 complex which ## Ensaios clínicos ativos (10) - **NCT07468136** [RECRUITING]: Retifanlimab With or Without Difluoromethylornithine for the Treatment of Progressive High Grade Gliomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07468136 - **NCT05698524** [RECRUITING]: A Study of Temodar With Abexinostat (PCI-24781) for Patients With Recurrent Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05698524 - **NCT04135807** [RECRUITING]: Implantable Microdevice In Primary Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04135807 - **NCT04623931** [RECRUITING]: Chemotherapy and Radiation Therapy for the Treatment of IDH Wildtype Gliomas or Non-histological (Molecular) Glioblastomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04623931 - **NCT06108206** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Adaptive Radiotherapy and MRIs Based on Patients With Newly Diagnosed High-Grade Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06108206 - **NCT04978727** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Pilot Study of SurVaxM in Children Progressive or Relapsed Medulloblastoma, High Grade Glioma, Ependymoma and Newly Diagnosed Diffuse Intrinsic Pontine Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04978727 - **NCT03180502** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Proton Beam or Intensity-Modulated Radiation Therapy in Preserving Brain Function in Patients With IDH Mutant Grade II or III Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03180502 - **NCT03152318** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Study of the Treatment of Recurrent Malignant Glioma With rQNestin34.5v.2 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03152318 - **NCT02192359** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Carboxylesterase-Expressing Allogeneic Neural Stem Cells and Irinotecan Hydrochloride in Treating Patients With Recurrent High-Grade Gliomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02192359 - **NCT00268385** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Vorinostat and Temozolomide in Treating Patients With Malignant Gliomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00268385 ## Perguntas frequentes ### O que é o oligodendroglioma anaplásico? É um tumor cerebral raro de grau III da OMS caracterizado por alterações morfológicas malignas focais ou difusas. A sua incidência ocorre principalmente na idade adulta e tem prevalência de menos de 1 em 1.000.000 de indivíduos. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251630) ### A doença é hereditária? O modo de herança é classificado oficialmente como não aplicável nas bases catalográficas. As mutações associadas, como nos genes IDH2 e POT1, costumam se apresentar de forma adquirida no tecido tumoral. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251630) ### Como é feito o diagnóstico? O diagnóstico exige análise anatomopatológica com identificação de proliferação celular, mitoses e pleomorfismo. Existem testes genéticos moleculares registrados internacionalmente no GTR para avaliação do tumor. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251630); [20] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Anaplastic%20oligodendroglioma) ### O SUS oferece tratamento para oligodendroglioma anaplásico? O SUS contempla a assistência por meio do documento de Tumor Cerebral no Adulto da Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07 de 2020. A dispensação e conduta ocorrem conforme a autonomia técnica de cada serviço de oncologia. A enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. - Fontes: [18] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existem ensaios clínicos com vagas no Brasil? Existem 10 ensaios clínicos ativos em âmbito internacional avaliando abordagens inovadoras. Entretanto, não há ensaios clínicos com sítios de recrutamento abertos no Brasil no momento. - Fontes: [22] Ensaio clínico NCT07468136 (RECRUITING) — Retifanlimab With or Without Difluoromethylornithine for the Treatment of Progressive High (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07468136); [26] Ensaio clínico NCT06108206 (ACTIVE_NOT_RECRUITING) — Adaptive Radiotherapy and MRIs Based on Patients With Newly Diagnosed High-Grade Glioma (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06108206) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Oligodendroglioma anaplásico. Disponível em: https://raras.org/doenca/oligodendroglioma-anaplasico **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/oligodendroglioma-anaplasico **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=251630