# Onicodisplasia congênita

> Página oficial: https://raras.org/doenca/onicodisplasia-congenita
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 79144 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79144
- **CID-10**: Q84.6
- **OMIM**: OMIM:605779 — https://omim.org/entry/605779

## Descrição clínica

A onicodisplasia congênita dos dedos indicadores é definida pela presença da condição ao nascimento, com envolvimento unilateral ou bilateral do dedo indicador, distorção variável da unha ou lúnula e polioníquia, microníquia, anoníquia, hemionicogrifose ou desalinhamento.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (24 fenótipos HPO)

- **Displasia ungueal** — HPO: HP:0100798 (Muito frequente (99-80%))
- **Unha côncava** — HPO: HP:0001598 (Frequente (79-30%))
- **Fenda orofacial** — HPO: HP:0000202 (Raro (<5%))
- **Unha encravada** — HPO: HP:0012710 (Ocasional (29-5%))
- **Displasia da unha do pé** — HPO: HP:0100797 (Muito frequente (99-80%))
- **Unha fina** — HPO: HP:0001816 (Muito frequente (99-80%))
- **Falange distal do dedo afilada** — HPO: HP:0012296 (Raro (<5%))
- **Unha bífida** — HPO: HP:0010793 (Muito frequente (99-80%))
- **Mau alinhamento da unha do hálux** — HPO: HP:0031282 (Frequente (79-30%))
- **Ausência de lúnula** — HPO: HP:0030805 (Muito frequente (99-80%))
- **Unha estreita** — HPO: HP:0011313 (Frequente (79-30%))
- **Duplicação parcial da falange distal do 2º dedo** — HPO: HP:0009951 (Frequente (79-30%))
- **Displasia do quadril** — HPO: HP:0001385 (Raro (<5%))
- **Onicomicose** — HPO: HP:0012203 (Ocasional (29-5%))
- **Anoníquia** — HPO: HP:0001798 (Ocasional (29-5%))
- **Escoliose** — HPO: HP:0002650 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal da falange do dedo** — HPO: HP:0005918 (Frequente (79-30%))
- **Onicogrifose das unhas das mãos** — HPO: HP:0040036 (Frequente (79-30%))
- **Sindactilia dos dedos 2-3 do pé** — HPO: HP:0004691 (Raro (<5%))
- **Platoníquia** — HPO: HP:0030803 (Frequente (79-30%))
- **Onicogrifose das unhas dos pés** — HPO: HP:0008401 (Frequente (79-30%))
- **Unha pequena** — HPO: HP:0001792 (Frequente (79-30%))
- **Displasia ungueal** — HPO: HP:0002164
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Onicodisplasia congênita. Disponível em: https://raras.org/doenca/onicodisplasia-congenita
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