# Pancreatite autoimune > Página oficial: https://raras.org/doenca/pancreatite-autoimune > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 103919 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/103919 ## Em linguagem simples A **pancreatite autoimune** é uma inflamação rara no pâncreas que não tem relação com o uso de álcool e decorre de alterações do sistema de defesa do próprio corpo. Quem apresenta a doença costuma sentir dores na região do abdome, notar a pele ou os olhos amarelados (**icterícia**) e observar a eliminação de fezes gordurosas (**esteatorreia**). Ela é dividida em dois tipos principais, sendo que o tipo 1 eleva um anticorpo no sangue chamado IgG4 e pode atingir outros órgãos, enquanto o tipo 2 atinge apenas o pâncreas em pessoas mais jovens. O quadro é reconhecido por apresentar melhora expressiva com o uso de corticoesteroides, embora a condição ainda não conte com um PCDT oficial de doenças raras do Ministério da Saúde para dispensação padronizada no SUS. ## Descrição clínica A pancreatite autoimune (AIP) é uma doença pancreática rara caracterizada por pancreatite crônica não alcoólica que se apresenta com dor abdominal, esteatorreia, icterícia obstrutiva e responde bem à corticoterapia. Ela é observada em duas subformas: a AIP tipo 1, que acomete homens idosos, envolve outros órgãos e apresenta níveis aumentados de imunoglobulina G4 (IgG4), e a AIP tipo 2, que acomete ambos os sexos igualmente, mas se manifesta em uma idade mais jovem e não apresenta envolvimento de outros órgãos ou níveis aumentados de IgG4. ## Epidemiologia e herança ## Ensaios clínicos ativos (4) - **NCT07536841** [RECRUITING]: Validation of the Odesa Criteria 2026 for Autoimmune Pancreatitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07536841 - **NCT07862075** [RECRUITING]: Inebilizumab for the Treatment of Patients With Type 1 Autoimmune Pancreatitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07862075 - **NCT06468709** [RECRUITING]: A Trial on the Remission Rates of Type I Autoimmune Pancreatits With High-risk of Recurrence — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06468709 - **NCT06753318** [NOT_YET_RECRUITING]: Validation of Joint-AI in Diagnosing Pancreatic Solid Lesions — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06753318 - **NCT06358001** [COMPLETED]: EchoTip AcuCore Post-Market Clinical Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06358001 - **NCT05476978** [COMPLETED]: Artificial Intelligence in EUS for Diagnosing Pancreatic Solid Lesions — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05476978 - **NCT05171517** [COMPLETED]: Study on Microflora Characteristics of Pancreatic Solid Lesions Via Endoscopic Ultrasound-guided Fine Needle Aspiration/Biopsy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05171517 - **NCT04834505** [COMPLETED]: To Differentiate Focal Autoimmune Pancreatitis From Pancreatic Cancer by Endoscopic Ultrasound — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04834505 - **NCT04397731** [COMPLETED]: Prospective Study on the Role of Eus-fnb in the Diagnosis of Autoimmune Pancreatitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04397731 - **NCT02705638** [COMPLETED]: Treatment of IgG4-Related Disease With Revlimid and Rituximab — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02705638 ## Perguntas frequentes ### O que causa a Pancreatite autoimune? A condição decorre de uma inflamação crônica e desregulada provocada pelo próprio sistema de defesa do corpo contra o pâncreas. Não há herança genética familiar nem genes específicos catalogados até o momento para este distúrbio. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/103919) ### Quais são os principais sinais da Pancreatite autoimune? Os sintomas mais característicos incluem dores no abdome e **icterícia** obstrutiva (olhos e pele amarelados). Também é frequente a presença de **esteatorreia** (perda excessiva de gordura nas fezes decorrente de alterações digestivas). - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/103919) ### Existe tratamento pelo SUS para Pancreatite autoimune? A pancreatite autoimune não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa maneira, não há protocolo específico publicado com medicamentos vinculados a esta patologia rara pelo Ministério da Saúde. O acompanhamento e o tratamento clínico de suporte devem ser organizados pelos serviços regulares de gastroenterologia da rede pública. - Fontes: [11] Assessment of Training in Pancreatology and Biliary Diseases During Gastroenterology Residency: A National Sur (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR1147052/); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Qual a diferença entre o tipo 1 e o tipo 2 da doença? O tipo 1 atinge frequentemente homens mais velhos, provoca elevação de IgG4 no sangue e pode envolver outros órgãos do corpo. O tipo 2 surge em pessoas mais jovens de ambos os sexos, não altera os níveis séricos de IgG4 e afeta exclusivamente o pâncreas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/103919) ### Como é feito o diagnóstico da Pancreatite autoimune? A investigação combina a avaliação dos sintomas com exames de imagem e a medição do anticorpo IgG4 no sangue. Exames com biópsia por ecoendoscopia são comumente necessários para diferenciar o quadro de lesões tumorais pancreáticas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/103919); [10] Comparison of 19-gauge aspiration needles with 20-gauge forward-bevel needles for the diagnosis of autoimmune (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR859529/); [25] Ensaio clínico NCT04834505 (COMPLETED) — To Differentiate Focal Autoimmune Pancreatitis From Pancreatic Cancer by Endoscopic Ultras (https://clinicaltrials.gov/study/NCT04834505) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Pancreatite autoimune. 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