# Pancreatite autoimune 1 > Página oficial: https://raras.org/doenca/pancreatite-autoimune-1 > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 280302 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/280302 - **CID-10**: K86.1 ## Em linguagem simples A Pancreatite autoimune 1 é um subtipo raro de inflamação no pâncreas associado à imunoglobulina G4, sendo mais observada em homens com mais de 60 anos. As manifestações que a pessoa costuma perceber incluem dor no abdômen, esteatorreia (fezes volumosas e gordurosas) e icterícia obstrutiva (olhos e pele amarelados). A condição também pode envolver outros órgãos além do pâncreas, como vias biliares, retroperitônio e os rins. No Brasil, a afecção não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) oficial publicado pelo Ministério da Saúde nem medicamentos dispensados especificamente pelo SUS em lista de doenças raras. ## Descrição clínica A pancreatite autoimune tipo 1 é uma forma de pancreatite autoimune observada em homens idosos (>60 anos) e que se apresenta com dor abdominal, esteatorreia, icterícia obstrutiva e acometimento de outros órgãos (ducto biliar, rins e retroperitônio). Acredita-se que seja decorrente de uma doença sistêmica associada à imunoglobulina G4 (IgG4). ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: Unknown - **Padrão de herança**: Not applicable ## Ensaios clínicos ativos (1) - **NCT06328101** [UNKNOWN]: Autoimmune Pancreatitis, Pancreatic and Extrapancreatic cAnceR (AiPPEAR) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06328101 ## Perguntas frequentes ### O que é a Pancreatite autoimune 1? É uma forma clínica de pancreatite autoimune relacionada a uma doença sistêmica associada à IgG4. A afecção ocorre predominantemente em homens com idade superior a 60 anos. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280302) ### Quais são os principais sinais e sintomas? Os sintomas fundamentais incluem dor abdominal, esteatorreia (fezes gordurosas) e icterícia obstrutiva (pele e olhos amarelados). Pode haver também o acometimento concomitante de rins, ductos biliares e do retroperitônio. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280302) ### A Pancreatite autoimune 1 é uma doença hereditária? O padrão de herança genética é catalogado como não aplicável para este subtipo clínico. Não constam variantes patogênicas cadastradas na plataforma ClinVar para a doença. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280302); [18] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Autoimmune%20pancreatitis%20type%201) ### Existe tratamento para esta pancreatite pelo SUS? Esta afecção não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados como dispensados pelo SUS para esta indicação na lista de doenças raras. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico da doença? O diagnóstico apoia-se no quadro clínico, exames de imagem e diferenciação de neoplasias do pâncreas ou ductos biliares. A confirmação histopatológica pode ser utilizada para determinar a afecção por IgG4. No registro genético GTR, consta 1 teste genético listado para a investigação da afecção. - Fontes: [4] Systemic IgG4-Related Disease Masquerading as Cholangiocarcinoma: A Case Report Underscoring the Importance of (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34052827/); [7] Type 1 autoimmune pancreatitis: clinical features and independent predictors of histopathological confirmation (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41735850/); [13] IgG4-Related Autoimmune Pancreatitis Mimicking Pancreatic Cancer: A Report of Two Cases. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39184780/); [18] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Autoimmune%20pancreatitis%20type%201) ### Existem ensaios clínicos com vagas no Brasil? Não existem ensaios clínicos em recrutamento ou com centros ativos no Brasil para esta afecção. O estudo internacional AiPPEAR (NCT06328101) está registrado com status não informado e sem locais no território brasileiro. - Fontes: [19] Ensaio clínico NCT06328101 (UNKNOWN) — Autoimmune Pancreatitis, Pancreatic and Extrapancreatic cAnceR (AiPPEAR) (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06328101) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Pancreatite autoimune 1. Disponível em: https://raras.org/doenca/pancreatite-autoimune-1 **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/pancreatite-autoimune-1 **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=280302