# Pancreatite autoimune tipo 2

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pancreatite-autoimune-tipo-2
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 280315 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/280315
- **CID-10**: K86.1

## Em linguagem simples

A **pancreatite autoimune tipo 2** é uma inflamação rara do pâncreas que atinge homens e mulheres, iniciando-se geralmente em adultos com menos de 60 anos. As pessoas afetadas costumam sentir dor na barriga, notar **icterícia** (pele e olhos amarelados) e apresentar fezes com aspecto gorduroso (**esteatorreia**). No Brasil, a enfermidade não consta na lista oficial de diretrizes de doenças raras do Ministério da Saúde nem tem remédios próprios dispensados pelo SUS. Medicamentos como corticosteroides e imunossupressores são citados em pesquisas científicas para controlar a inflamação.

## Descrição clínica

A pancreatite autoimune tipo 2 é uma forma de pancreatite autoimune que afeta ambos os sexos, tem uma idade de início mais jovem (<60 anos) e se apresenta com dor abdominal, esteatorreia e icterícia obstrutiva.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06328101** [UNKNOWN]: Autoimmune Pancreatitis, Pancreatic and Extrapancreatic cAnceR (AiPPEAR) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06328101

## Perguntas frequentes

### O que é a pancreatite autoimune tipo 2?

É uma forma rara de inflamação pancreática autoimune que atinge adultos de ambos os sexos, geralmente com idade inferior a 60 anos. A condição também pode ser chamada de pancreatite ducto-cêntrica ou PAI tipo 2 nos registros médicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280315); [12] Autoimmune pancreatitis type 2 (idiopathic duct-centric pancreatitis): A comprehensive review. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37826920/)

### Quais são os principais sintomas da doença?

As manifestações características incluem dor na região abdominal e **esteatorreia** (fezes gordurosas decorrentes de problemas digestivos). Os pacientes também costumam desenvolver **icterícia obstrutiva** (pele e olhos amarelados provocados pela compressão das vias biliares).
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280315)

### A pancreatite autoimune tipo 2 é hereditária?

O modelo de herança é catalogado oficialmente como não aplicável nas bases de dados especializadas. Além disso, não existem mutações genéticas causais catalogadas nos registros de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280315)

### Existe tratamento para a doença pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, não existem medicamentos dispensados pelo SUS formalmente vinculados a uma diretriz específica para este agravo. O acompanhamento e o tratamento dos sintomas são realizados diretamente pela rede de atenção especializada do sistema público.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O processo diagnóstico baseia-se na avaliação dos sintomas clínicos típicos e em exames de imagem do pâncreas. Estudos científicos relatam a importância da análise histológica do tecido pancreático e há registro de 1 teste genético na base GTR do NCBI.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280315); [6] [Role of Imaging in Autoimmune Pancreatitis]. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41340955/); [12] Autoimmune pancreatitis type 2 (idiopathic duct-centric pancreatitis): A comprehensive review. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37826920/); [18] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Autoimmune%20pancreatitis%20type%202)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Pancreatite autoimune tipo 2. Disponível em: https://raras.org/doenca/pancreatite-autoimune-tipo-2
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