# Pancreatite tropical

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pancreatite-tropical
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 103918 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/103918
- **CID-10**: K86.1
- **OMIM**: OMIM:608189 — https://omim.org/entry/608189

## Em linguagem simples

A pancreatite tropical é uma doença rara que causa inflamação crônica e formação de pedras no pâncreas, iniciando-se tipicamente na infância ou juventude sem ligação com o uso de bebidas alcoólicas. Ela costuma provocar crises intensas de dor na barriga, perda acentuada de peso, desnutrição e um tipo específico de diabetes. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e as cirurgias de descompressão relatadas na medicina dependem do atendimento por equipes de gastroenterologia na rede de saúde pública.

## Descrição clínica

A pancreatite tropical é uma doença rara do pâncreas que começa na juventude e ocorre principalmente em países tropicais em desenvolvimento. Ela é caracterizada por uma inflamação crônica (de longa duração) do pâncreas que não é causada por álcool, manifestando-se com dor na barriga, fezes gordurosas e uma condição do pâncreas que envolve fibrose e formação de pedras. Também é comumente associada ao surgimento de pedras no pâncreas e câncer de pâncreas, com uma frequência muito maior do que a observada na pancreatite crônica comum.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (17 fenótipos HPO)

- **Adenocarcinoma pancreático** — HPO: HP:0006725 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do ducto pancreático** — HPO: HP:0030992 (Frequente (79-30%))
- **Desnutrição** — HPO: HP:0004395 (Ocasional (29-5%))
- **Dor epigástrica** — HPO: HP:0410019 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Calcificação pancreática** — HPO: HP:0005213 (Muito frequente (99-80%))
- **Pancreatite crônica calcificante** — HPO: HP:0005236 (Muito frequente (99-80%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Ocasional (29-5%))
- **Diabetes materna** — HPO: HP:0009800
- **Diabetes insulino-dependente, mas resistente à cetose** — HPO: HP:0008205 (Frequente (79-30%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027
- **Neoplasia do pâncreas** — HPO: HP:0002894
- **Pancreatite crônica** — HPO: HP:0006280
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007

## Genes associados (2)

- **CTRC** — Chymotrypsin-C [Major susceptibility factor in]
  - Função: Regulates activation and degradation of trypsinogens and procarboxypeptidases by targeting specific cleavage sites within their zymogen precursors. Has chymotrypsin-type protease activity and hypocalc
- **SPINK1** — Serine protease inhibitor Kazal-type 1 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Serine protease inhibitor which exhibits anti-trypsin activity (PubMed:7142173). In the pancreas, protects against trypsin-catalyzed premature activation of zymogens (By similarity) In the male reprod

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT00956839** [COMPLETED]: Prospective Study of Efficacy of Intra-muscular Vitamin D3 in Tropical Calcific Pancreatitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00956839

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Pancreatite crônica hereditária autossômica dominante](https://raras.org/doenca/pancreatite-cronica-hereditaria-autossomica-dominante) — ORPHA:676 — 15 sintomas em comum
- [Hiperparatireoidismo primário familiar](https://raras.org/doenca/hiperparatireoidismo-primario-familiar) — ORPHA:2207 — 6 sintomas em comum
- [Intolerância à frutose hereditária](https://raras.org/doenca/intolerancia-a-frutose-hereditaria) — ORPHA:469 — 6 sintomas em comum
- [Carcinoma do fígado e trato biliar intra-hepático](https://raras.org/doenca/424936) — ORPHA:424936 — 6 sintomas em comum
- [Carcinoma pancreático familiar](https://raras.org/doenca/carcinoma-pancreatico-familiar) — ORPHA:1333 — 6 sintomas em comum
- [Hiperparatireoidismo genético](https://raras.org/doenca/hiperparatireoidismo-genetico) — ORPHA:208596 — 6 sintomas em comum
- [Doença de Menetrier](https://raras.org/doenca/doenca-de-menetrier) — ORPHA:2494 — 6 sintomas em comum
- [Neoplasias endócrinas múltiplas tipo 1](https://raras.org/doenca/neoplasias-endocrinas-multiplas-tipo-1) — ORPHA:652 — 6 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 5 sintomas em comum
- [Mastocitose cutânea](https://raras.org/doenca/mastocitose-cutanea) — ORPHA:66646 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### Pancreatite tropical tem cura?

A pancreatite tropical é caracterizada como uma afecção crônica de longa duração que promove alterações estruturais no pâncreas. O manejo médico relatado busca aliviar os episódios de dor, tratar o diabetes e desobstruir ductos por meio de cirurgia ou endoscopia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/103918); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [8] Endoscopic pancreatic-stent placement and sphincterotomy for relief of pain in tropical pancreatitis: results  (2007) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17591476/); [13] Frey’s Pancreaticojejunostomy in Tropical Pancreatitis: Assessment of Quality of Life. A Prospective Study (2014) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25189439/)

### A pancreatite tropical é hereditária?

A literatura científica associa a condição a alterações em genes específicos como o SPINK1 e o CTRC. Padrões de transmissão autossômica dominante e recessiva estão catalogados em registros médicos especializados.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [5] GenCC (https://search.thegencc.org); [7] SPINK1/PSTI Mutations Are Associated with Tropical Pancreatitis in Bangladesh (2001) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12120202/)

### Quais são os primeiros sinais da pancreatite tropical?

As primeiras queixas costumam envolver dor na região do estômago (epigástrica) e dor abdominal recorrente iniciada na infância ou juventude. Com frequência, os pacientes também desenvolvem perda de peso, desnutrição e vômitos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/103918); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para pancreatite tropical pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento clínico e as cirurgias descompressivas são realizados por meio da rede geral de hospitais de referência do SUS.
- Fontes: [13] Frey’s Pancreaticojejunostomy in Tropical Pancreatitis: Assessment of Quality of Life. A Prospective Study (2014) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25189439/); [20] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico apoia-se na constatação de calcificações no pâncreas e anormalidades nos ductos por meio de exames de imagem em pessoas jovens. Também existem 13 testes genéticos catalogados no exterior que podem auxiliar na identificação de variantes causadoras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/103918); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [21] NCBI GTR — 13 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/584627/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Pancreatite tropical. Disponível em: https://raras.org/doenca/pancreatite-tropical
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