# Pandisautonomia aguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pandisautonomia-aguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 231457 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/231457
- **CID-10**: G61.0

## Em linguagem simples

A **pandisautonomia aguda** é uma forma rara da **Síndrome de Guillain-Barré** que atinge os nervos responsáveis pelo controle automático do corpo. Ela geralmente surge semanas após uma infecção e provoca alterações como quedas na pressão ao se levantar, vômitos, problemas intestinais, dificuldade para urinar e perda de lágrimas, saliva e suor. A condição não é hereditária e pode atingir pessoas em qualquer fase da vida. No Brasil, o SUS não tem um protocolo exclusivo para essa variante, mas dispensa **imunoglobulina humana** por meio das diretrizes da Síndrome de Guillain-Barré.

## Descrição clínica

Uma variante rara da Síndrome de Guillain-Barré caracterizada por falência aguda simpática e parassimpática pós-ganglionar, que se apresenta várias semanas após uma infecção aguda com sintomas gastrointestinais (dor abdominal, vômitos, constipação, diarreia, gastroparesia, íleo), hipotensão ortostática, disfunção erétil, frequência, urgência ou retenção urinária, instabilidade vasomotora com acrocianose e redução da salivação, do lacrimejamento e da sudorese.

## Epidemiologia e herança


## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT01522235** [COMPLETED]: Evaluating the Effectiveness of Intravenous Immunoglobulin Therapy in Autoimmune Autonomic Ganglionopathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01522235

## Perguntas frequentes

### O que é pandisautonomia aguda?

É uma variante rara da Síndrome de Guillain-Barré caracterizada por falência autonômica aguda simpática e parassimpática. Ela costuma se manifestar algumas semanas após um quadro infeccioso agudo e afeta o controle de diversos órgãos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231457)

### A pandisautonomia aguda é hereditária?

Não há padrão de transmissão hereditária estabelecido para esta doença nos catálogos médicos. Ela é considerada uma condição neurológica adquirida que surge após processos infecciosos prévios.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231457)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os pacientes apresentam hipotensão ortostática, dor abdominal, vômitos, constipação, diarreia e gastroparesia. Também ocorrem retenção ou urgência urinária, acrocianose e perda ou redução acentuada de saliva, lágrimas e suor.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231457)

### Existe tratamento para pandisautonomia aguda pelo SUS?

Não existe um PCDT específico publicado pelo Ministério da Saúde apenas para a pandisautonomia aguda. Contudo, o SUS dispensa a imunoglobulina humana por meio do PCDT vigente de Síndrome de Guillain-Barré. O sistema público também oferece atendimento em reabilitação para doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231457); [7] PCDT vigente "Síndrome de Guillain-Barré" — o SUS dispensa Imunoglobulina humana pó para solução injetável 0,5 g (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 15) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [8] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Qual faixa etária pode apresentar a condição?

A pandisautonomia aguda pode ter início em todas as idades. Há registros na literatura médica que abrangem desde crianças até acompanhamentos de pacientes por décadas na vida adulta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231457); [5] Case report: Peroral endoscopic myotomy for acute pandysautonomia-associated distal esophageal spasm in a chil (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36733769/); [6] Life after acute pandysautonomia: a 40-year journey. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36574076/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Pandisautonomia aguda. Disponível em: https://raras.org/doenca/pandisautonomia-aguda
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/pandisautonomia-aguda
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=231457