# Paniculite e lipodistrofia localizada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/paniculite-e-lipodistrofia-localizada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 90159 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90159
- **CID-10**: E88.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **paniculite e lipodistrofia localizada** é uma condição rara que provoca alterações inflamatórias e perda de gordura localizada sob a pele. As pessoas afetadas podem notar vermelhidão, caroços na pele e a diminuição localizada da camada de gordura. Os sintomas podem começar em qualquer idade e costumam vir acompanhados de alterações em exames de sangue, como anticorpos antinucleares positivos. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras e não possui medicamentos específicos dispensados pelo SUS.

## Descrição clínica

Panniculite é um grupo de doenças cuja característica principal é a inflamação do tecido adiposo subcutâneo. Os sintomas incluem nódulos cutâneos dolorosos e sinais sistêmicos como perda de peso e fadiga.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (9 fenótipos HPO)

- **Lipoatrofia** — HPO: HP:0100578
- **Anormalidade inflamatória da pele** — HPO: HP:0011123 (Frequente (79-30%))
- **Ausência de gordura subcutânea** — HPO: HP:0007485 (Frequente (79-30%))
- **Vasculite cutânea** — HPO: HP:0200029 (Ocasional (29-5%))
- **Nível anormal de imunoglobulina** — HPO: HP:0010701 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036 (Frequente (79-30%))
- **Tecido adiposo subcutâneo reduzido** — HPO: HP:0003758 (Muito frequente (99-80%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Lipodistrofia localizada](https://raras.org/doenca/lipodistrofia-localizada) — ORPHA:79088 — 9 sintomas em comum
- [Lipodistrofia localizada induzida por pressão](https://raras.org/doenca/lipodistrofia-localizada-induzida-por-pressao) — ORPHA:90160 — 6 sintomas em comum
- [Lipodistrofia centrífuga](https://raras.org/doenca/lipodistrofia-centrifuga) — ORPHA:90156 — 5 sintomas em comum
- [Lipodistrofia localizada idiopática](https://raras.org/doenca/lipodistrofia-localizada-idiopatica) — ORPHA:90158 — 5 sintomas em comum
- [Lipodistrofia localizada induzida por fármacos](https://raras.org/doenca/lipodistrofia-localizada-induzida-por-farmacos) — ORPHA:90157 — 4 sintomas em comum
- [Doença Kikuchi-Fujimoto](https://raras.org/doenca/doenca-kikuchi-fujimoto) — ORPHA:50918 — 4 sintomas em comum
- [Síndromes hipereosinofílicos](https://raras.org/doenca/sindromes-hipereosinofilicos) — ORPHA:168956 — 3 sintomas em comum
- [Vasculite secundária](https://raras.org/doenca/vasculite-secundaria) — ORPHA:445197 — 3 sintomas em comum
- [Síndrome hipereosinofílico idiopático](https://raras.org/doenca/sindrome-hipereosinofilico-idiopatico) — ORPHA:3260 — 3 sintomas em comum
- [Síndrome com fenótipo marfanoide e progeroide - lipodistrofia](https://raras.org/doenca/sindrome-com-fenotipo-marfanoide-e-progeroide-lipodistrofia) — ORPHA:300382 — 3 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a paniculite e lipodistrofia localizada?

Até o momento, não existem genes específicos identificados ou catalogados como causadores desta doença. O padrão de herança familiar também permanece desconhecido nos registros oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90159); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19128/index)

### Quais são os principais sinais da condição?

Os sintomas envolvem lesões na pele, eritema (vermelhidão), nódulos cutâneos e vasculite cutânea. Também é comum a lipoatrofia e a redução ou ausência da gordura subcutânea.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para esta doença?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos cadastrados como dispensados pelo SUS para esta condição.
- Fontes: [4] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Em que idade os sintomas costumam aparecer?

De acordo com os catálogos médicos internacionais, o início das manifestações pode acontecer em todas as idades. A condição pode surgir tanto na infância quanto na fase adulta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90159)

### Existem testes genéticos disponíveis?

O registro NCBI GTR lista 336 testes genéticos catalogados no contexto desta condição. Contudo, não existem variantes no banco ClinVar nem genes causais estabelecidos nas fontes oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90159); [5] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Paniculite e lipodistrofia localizada. Disponível em: https://raras.org/doenca/paniculite-e-lipodistrofia-localizada
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