# Panmielose aguda com mielofibrose

> Página oficial: https://raras.org/doenca/panmielose-aguda-com-mielofibrose
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 86843 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/86843
- **CID-10**: C94.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Leucemia mieloide aguda caracterizada por fibrose da medula óssea sem mielofibrose primária preexistente.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (15 fenótipos HPO)

- **Hipolobulação do núcleo megacariocítico** — HPO: HP:0031385 (Ocasional (29-5%))
- **Mielofibrose** — HPO: HP:0011974 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipocelularidade da medula óssea** — HPO: HP:0005528 (Ocasional (29-5%))
- **Leucemia mielomonocítica aguda** — HPO: HP:0004820 (Ocasional (29-5%))
- **Pancitopenia** — HPO: HP:0001876 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da contagem de micromegacariócitos** — HPO: HP:0031386 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal de megacariócitos** — HPO: HP:0012143 (Frequente (79-30%))
- **Hipercelularidade da medula óssea** — HPO: HP:0031020 (Frequente (79-30%))
- **Dor lombar** — HPO: HP:0003419 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Raro (<5%))
- **Leucemia mieloide aguda** — HPO: HP:0004808 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade das células estromais da medula óssea** — HPO: HP:0012129 (Frequente (79-30%))
- **Linfocitose** — HPO: HP:0100827 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Frequente (79-30%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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